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韦格纳肉芽肿

女性，69岁，右肺上叶后段胸膜下单发小结节

病例介绍

女性，69岁，主诉：间断活动后左肩疼痛7年，加重1月余。7前间断于活动后出现左肩部疼痛不适，伴左手臂疼痛不适，伴胸闷不适，休息后可自行缓解，就诊于心内科门诊，考虑“冠心病”，予以扩冠、抗血小板、降脂治疗。入院前1月余症状加重，发作次数频繁，伴胸闷不适，就诊于心内科，行CAG示“冠脉三支病变”。发病以来，无发热、咳嗽、咳痰，无胸闷、气短、胸痛等症状。既往高血压5年，最高180/100mmHg；乙肝病史40年，行相关治疗。实验室检查：未见明显异常。

影像学检查

入院后行胸部CT检查。采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚为1.25mm、层间隔1.25m，管电压120kV，管电流240mA。图像显示，纵隔窗窗宽400HU，窗位40HU；肺窗窗宽1200HU，窗位－500HU（图5-9-1）。

图5-9-1胸部CT平扫

A.胸部CT平扫肺窗图像；B.胸部CT平扫纵隔窗图像

问题与解析

问题1在CT平扫图像上，关于该病灶的描述下列正确的是（单选）

A.右肺上叶后段分叶状结节，密度不均匀

B.右肺上叶后段边缘光滑结节，密度均匀

C.右肺下叶背段分叶状结节，密度不均匀

D.右肺下叶背段边缘光滑结节，密度均匀

解析与答案

首先定位，在CT肺窗上可以看到该结节病变位于右肺上叶，左肺可见斜裂，右侧斜裂尚未出现，因而病变定位为右肺上叶后段，而非右肺下叶背段。该病灶为类圆形小结节，纵隔窗观察结节边缘光滑，密度均匀；因此，B选项描述更加严谨，为正确答案。

问题2依据临床病史与CT表现，该病例最可能诊断为（单选）

A.右上肺周围型肺癌

B.右上肺结核

C.右上肺韦格纳肉芽肿

D.右上肺单发转移瘤

解析与答案

该病例为69岁老年女性，临床上无任何呼吸道症状。CT上右肺上叶结节形态规整，未见分叶及毛刺征，密度均匀，平扫呈稍高密度，故不具备原发恶性肿瘤征象，同时并无其他胸外恶性肿瘤病史，故AD选项可以排除。B选项多见于青年，且有典型好发部位及较特征性影像学表现（多灶、多样性），与本例CT表现不相符。综合考虑，C项为最佳答案。

手术所见与病理

本病例行右侧胸腔镜微创手术治疗，切除右上肺小结节病灶及相应肺组织。病理所见：肺组织标本一块，大小约1.0cm×1.5cm×4.5cm，其上见一长约5cm吻合口，切面见一灰白色结节，大小约1.0cm×0.9cm×0.8cm。病理诊断：“肺肉芽肿伴血管炎，考虑韦格纳肉芽肿”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变和定位诊断，本病例的病灶易于显示，其定位诊断在于确定病灶的解剖部位和可能来源的组织结构。结合本病例来说，CT横轴位薄层图像显示小结节病变位于右肺上叶后段胸膜下。②定性诊断：本病例特点为69岁女性，无任何肺部相应症状及体征，因诊治“冠心病”而发现右肺上叶病变，边缘较光滑，平扫呈稍高密度。结合患者临床表现与CT表现特点，考虑为良性占位性病变可能性大。

2.诊断要点

①临床上，为69岁老年女性，无任何肺部相应症状及体征，因诊治“冠心病”进而发现右肺上叶结节；②CT上，显示病灶位于右肺上叶胸膜下，呈类圆形、边缘清晰、密度稍高，较为均匀。结合上述特点可考虑为右肺上叶良性占位性病变，鉴于缺乏相应的恶性征象，如分叶征、毛刺征等，故可排除恶性病变。

鉴别诊断

1.肺结核球

以中青年多见，好发于两肺上叶尖后段与下叶背段。CT上呈类圆形或不规则结节或肿块，病灶内密度均匀或不均匀，可有不同形状钙化或小空洞影，并多见“卫星灶”、引流支气管等征象；CT增强后病灶无强化或呈边缘薄环状强化。典型者诊断较为容易。

2.周围型肺癌

以中老年多见，病程较短，可出现咳嗽、咯血、消瘦等症状。CT表现为肺野内的结节或团块影，边缘常伴毛刺、分叶等征象；增强后病变呈不均匀强化，晚期者常伴纵隔淋巴结肿大及远处转移等。结合病史及CT表现一般不难诊断。

3.单发肺转移瘤

通常有肺内或胸外恶性肿瘤病史。CT上病变边缘一般较清晰，多无分叶和毛刺征改变，部分肺转移瘤可有钙化；亦可出现空洞，壁薄厚不均，内壁光滑。如有原发癌病史，再结合典型的影像学表现，不难诊断与鉴别。

专家点评

该病例最终病理诊断：“韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）”。分析本例临床资料为老年女性，无任何肺部相应症状及体征，较为逍遥；CT上，病变位于右肺上叶后段胸膜下，呈类圆形、边缘较光滑、无毛刺及分叶征、平扫密度稍高，且较均匀，基本可倾向于良性占位性病变，符合肺内肉芽肿性疾病表现特点。但本例为肺内孤立性结节，并非韦格纳肉芽肿典型影像学表现，因此在诊断时亦有一定的难度。

WG是一种特殊类型的坏死性肉芽肿和血管炎，主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等器官，较少见，一般男性多于女性，任何年龄