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结节病

女性，49岁，双上肺为主的多发小结节伴肺门及纵隔淋巴结增大

病例介绍

女性，49岁。因“咳嗽、咳痰1月”入院。患者1月前无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰，痰少，为白色，无咯血、发热、胸闷、胸痛，无盗汗、活动后气促等。既往体健。无特殊职业接触史。查体：未见明显异常。实验室检查：血管紧张素转化酶104IU/L（正常值18～70IU/L），24小时尿钙6.5mmol/24h（正常值6.3mmol/24h），血沉30mm/h（正常值0～20mm/h），结核抗体阴性。荧光染色抗酸杆菌阴性。T-SPOT阴性。血常规、C-反应蛋白未见异常。肺功能提示：轻度阻塞性病变。

影像学检查

入院后行胸部CT检查。常规扫描层厚为5mm、间隔5mm，电压100kV，电流220mA，矩阵512×512；扫描后行1mm薄层重建。选用非离子碘对比剂80ml，自肘静脉以3ml/s流率经高压注射器团注后90秒行CT增强扫描。

图5-1-1胸部CT平扫与增强

A.CT增强扫描肺窗；B.CT增强扫描纵隔窗；C.CT增强冠状位重建；D.CT增强冠状位多平面重建（MPR）

问题与解析

问题1在上述CT图像中，肺结节的分布主要特点是（单选）

A.随机分布

B.弥漫性分布

C.胸膜表面分布

D.沿支气管血管束分布

解析与答案

该病例在CT肺窗上有较多的影像表现：双侧肺门及纵隔淋巴结增大，其内密度均一，双肺沿支气管血管束分布为主的大小均一的结节影，以双上肺分布为主，直径约4mm，部分结节累及胸膜。结节按支气管血管束分布为主要特点，尽管部分结节累及了胸膜，但数量较少。故最佳答案为D。

问题2在CT上，双侧肺门及纵隔淋巴结增大，密度均匀，伴双上肺分布为主的小结节，主要可见于下列疾病的是（单选）

A.结节病

B.矽肺

C.肺结核

D.转移性肺癌

解析与答案

矽肺多有粉尘接触史，双肺上叶分布为主的小结节影，可伴双侧肺门及纵隔淋巴结增大，但其内可见钙化。故B项不符。肺结核可表现为肺内小结节影，但其大小不一，并可见单侧为主的淋巴结增大，在活动期，增强可见环形强化，淋巴结内密度减低，故C项亦不符。转移性肺癌可表现为肺内大小不一、随机分布的小结节影，增强后可见淋巴结内不均匀强化，故D项与答案也不符。CT上，结节病可表现为纵隔及肺门淋巴结均匀增大，其内密度均一，伴双肺上叶分布为主的小结节影，故A项为最佳答案。

问题3下列实验室检查，有助于本病诊断的是（单选）

A.血管紧张素转化酶

B.乳胶凝集试验

C.G实验

D.C-反应蛋白

解析与答案

血管紧张素转化酶升高有助于结节病的诊断。乳胶凝集试验针对隐球菌检测。G实验针对曲霉菌检测。感染性病变时，C-反应蛋白可升高。故正确答案为A。

活检与病理结果

经右颈部，对增大的淋巴结进行穿刺活检，并经抗酸（-），网染（＋），PAS（-），六氨银（-），CD4（＋），CD8（＋），CD68（＋），ACE（-）。病理诊断：增殖性肉芽肿，未见坏死。结合临床、影像、实验室检查，诊断“结节病”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变和定位诊断：本病例的CT表现集中在纵隔、肺门和肺内，纵隔和双肺门可见增强后密度均匀、边界较清楚的肿大淋巴结，双侧肺门淋巴结对称是关键特征。双上肺分布为主的肺内小结节影可能预示着疾病的发展阶段，表明该病存在肺内肉芽肿病变的浸润。②定性诊断：本病患者的临床症状较轻微，而影像学表现多样，且均有特征性表现，可提示结节病的诊断，再结合实验室和病理活检，可明确诊断。

2.诊断要点

①临床上，该患者症状轻，实验室检查发现血管紧张素转化酶活性增高，24h尿钙超过正常值，考虑处于活动期的结节病；②影像学上，表现呈多样性，双侧肺门可见对称性、密度均一的淋巴结肿大是结节病的特征性影像学征象；双上肺分布为主、沿支气管血管束、胸膜下分布肺内小结节影，沿支气管血管束、肺外围、胸膜下分布，这是结节病的另一特征。病理活检可明确诊断。本例综合临床、影像和病理及实验室检查，可确诊结节病。

鉴别诊断

1.转移性肺癌

临床上多有原发癌病史，其肺部结节呈随机性分布，形态不一、多为圆形，边缘光整。肺门及纵隔增大淋巴结常为单侧性，即使是双侧，常呈不对称，CT增强后其内密度不均匀，可出现胸腔积液或胸壁转移灶。

2.淋巴瘤

病变主要局限在纵隔内，可呈进行性增大，常为单侧性，即使是双侧发生，常为不对称性。淋巴结钙化、肺内结节影少见。

3.矽肺

淋巴结肿大不显著，可伴有蛋壳样钙化，肺结节分布以上叶和后部多见，可有钙化，结节常表现为小叶中心结节和胸膜下分布；同时，多有职业暴露史。

专家点评

该病例最终病理诊断：“结节病”。梳理本例临床上有价值的病史为：中年女性，既往健康，近期出现咳嗽、咳痰等无特征性的呼吸道症状。实验室检查，血管紧张素转化酶104IU/L（正常值18～70IU/L）