变应性肉芽肿性血管炎影像案例分析.docxVIP

变应性肉芽肿性血管炎

男性，31岁，双肺弥漫分布结节与斑片状磨玻璃密度影

病例介绍

男性，31岁。主诉：发作性喘息2年，再次发作10天。患者2年前无明显诱因出现喘息发作，伴咳嗽、咳痰。2年来症状反复发作，10天前无明显诱因再次出现咳嗽、咳黄痰（偶痰中带血），伴发热、喘憋、气短，且症状逐渐加重。既往史：无特殊。家族史：外祖母患支气管哮喘。查体：急性喘息貌，双肺呼吸音粗，可闻及广泛哮鸣音。实验室检查：白细胞计数（WBC）15.5×10?9?/L↑；嗜酸性粒细胞比例（EO%）16.31%↑；粒细胞绝对值10.77×10?9?/L↑；嗜酸性粒细胞绝对值2.52×10?9?/L↑；血沉37.00mm/h↑；免疫球蛋白L轻链2.41g/L↑、K轻链4.6g/L↑；C-反应蛋白37mg/L；免疫球蛋白A4.92g/L↑；免疫球蛋白G17.01g/L↑；补体C4↑。血气分析：pH7.428，氧分压54.60mmHg，二氧化碳分压36.30mmHg。

入院后治疗：积极给予哌拉西林、他唑巴坦抗感染治疗，辅以多索茶碱、甲强龙等对症治疗，该患咳嗽、咳痰、胸闷、气短等症状较前减轻好转，双肺哮鸣音减轻，自主活动能力明显恢复。复查血气分析：pH7.454；氧分压53.60mmHg；二氧化碳分压33.30mmHg。但治疗一周后复查胸部CT，显示双肺弥漫性病变范围增大。

影像学检查

入院后行胸部CT检查。患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下。常规扫描层厚为7mm、间隔5mm，电压100kV，管电流200～280mA，矩阵512×512；扫描结束后行1mm薄层后处理重建，显示病灶局部行高分辨力图像。入院后抗感染与对症治疗后，再次行胸部CT复查，参数如上（图5-11-1）。

图5-11-1胸部CT平扫

A，B.CT扫描后行薄层重建图像（治疗前）；C，D.CT扫描后薄层重建图像（治疗后）

问题与解析

问题1根据CT平扫图像，下列对病灶描述最为恰当的是（单选）

A.双肺弥漫性分布结节与斑片磨玻璃影，短期治疗后病灶变化较为明显

B.双肺多发斑片状磨玻璃密度影，双肺下叶相对较多，短期治疗后病灶范围增大

C.双肺弥漫分布结节与斑片磨玻璃密度影，双下肺较多，支气管壁略厚，短期治疗后病灶变化较明显

D.双肺多发结节与斑片磨玻璃密度影，支气管管壁略厚，短期治疗后病灶变化欠明显

解析与答案

本例CT表现具有一定特征性，呈两肺弥漫性分布的结节与斑片状磨玻璃密度影，以下肺相对较多，其中部分支气管管壁可见略增厚；尤其经临床治疗后短期内病灶的变化较为明显；因此，上述描述中以C项最为恰当。

问题2根据本病临床与CT资料，还需行下列检查有助于诊断的是（多选）

A.肺泡灌洗

B.鼻窦CT

C.肺部CT增强

D.PET-CT检查

解析与答案

实验室检查的肺泡灌洗液可以确定细胞计数，对疾病诊断有重要意义。本病例为双肺弥漫性病变，要考虑到全身性疾病可能，临床上有哮喘发作，亦应考虑过敏性鼻炎可能，故行鼻窦CT检查十分有必要。肺部CT增强和PET-CT对本病诊断帮助不大。故应选A、B。

活检病理与治疗复查

CT引导肺部穿刺活检，病理可见肺组织呈慢性炎性改变，肺泡间隔增宽伴纤维组织增生，淋巴细胞浆细胞及泡沫状组织细胞浸润，但未见肉芽肿和明显嗜酸性粒细胞浸润（活检前患者已使用大量激素治疗，病情稳定才行活检）。

行支气管细胞灌洗液检查：细胞总数0.36×10?6?/ml，嗜酸性粒细胞98%。肌电图示：右侧腓神经复合运动单位电位波幅明显降低，提示神经源性损害（右侧腓神经）。经过MDT综合会诊：诊断为“嗜酸性肉芽肿性血管炎”即“变应性肉芽肿性血管炎”。该患者确诊后，给予爱全乐＋普米克令舒雾化，顺尔宁10mgQN、甲强龙80mgBID（7次）、甲强龙40mg（8次）等治疗，患者症状明显改善。复查血常规：白细胞计数（WBC）：13.80×10?9?/L；嗜酸性粒细胞比例（EO%）：1.1%；嗜酸性粒细胞绝对值：0.10×10?9?/L（0.02～0.52）。血气：pH7.470；氧分压80.0mmHg；二氧化碳分压36.0mmHg。复查CT：病变明显吸收。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①定位诊断：其含义一是确定病灶位于什么解剖部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对本例来说，CT表现为两肺弥漫性分布的结节与斑片状磨玻璃密度影，明确定位较为简单，但定性诊断较困难；②定性诊断：本例为31岁年轻男性，以“发作性喘息2年，再次发作10天”为主诉入院，CT示两肺弥漫性分布的结节与斑片状磨玻璃密度影，下肺分布为主，经短期抗炎对症治疗病灶明显增大。单从该患者年龄和肺内病灶CT表现来说诊断较困难，但结合诊疗经过、实验室检查、支气管细胞灌洗液细胞计数及分类、肌电图报告等资料，经过MDT综合会诊，诊断为“变应