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肺平滑肌肉瘤

男性，72岁，左肺下叶不均匀软组织密度的团块影伴支气管受压

病例介绍

男性，72岁，体检发现“左下肺占位”入院。患者于9年余前体检发现左下肺阴影，偶有咳嗽、伴咳少量白痰、无咯血、胸痛、胸闷，无发热、盗汗，曾于当地医院定期查胸片、肺部CT，提示阴影有增大趋势，但未予特殊诊治，2016年9月5日患者再次于当地医院查胸部CT发现左肺下叶一不规则形软组织影，大小约7.6cm×9.7cm。该患者吸烟1包∕天×40年。实验室检查：生化检查、肿瘤指标未见明显异常。

影像学检查

入院后行胸部CT平扫检查，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压120kV，管电流200～300mA，矩阵512×512，扫描结束后行1mm薄层后处理重建，显示病灶局部放大的高分辨力图像。增强扫描：自肘静脉以3ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后30秒、90秒分别行双期增强扫描（图4-19-1）。

图4-19-1胸部CT平扫及增强

A.胸部CT平扫肺窗图像；B.CT纵隔窗图像；C.CT动脉期图像；D.CT静脉期图像

问题与解析

问题1在提供的CT图像上，关于病灶的描述，下列不正确的是（单选）

A.左肺下叶边缘光滑的病灶

B.左肺下叶支气管部分闭塞

C.左肺下叶支气管部分受压

D.病变呈分叶状，密度均匀

解析与答案

该病例位于左肺下叶，边缘光滑，未见明显分叶和毛刺，在肺窗CT图像上，左肺下叶前内基底段支气管未见显示，说明该支气管闭塞，下叶后基底段支气管受压变窄，纵隔窗上显示病变密度欠均匀，中心密度较边缘密度略低，故D为最佳答案。

问题2在CT平扫基础上，下列检查和技术更能提供定性诊断信息的是（单选）

A.胸部正侧位DR拍片

B.胸部DSA检查

C.胸部MRI平扫

D.胸部CT增强加后处理重建

解析与答案

该患者在行CT平扫后，应直接行增强扫描，并利用工作站软件行冠、矢状位图像重建后处理技术，可以更好地显示病灶与肺门结构的关系。在CT增强图像上，可见病变呈不均匀明显强化，动脉期CT值89HU，静脉期CT值68HU；内见强化不明显的坏死区，左肺下叶前内基底段支气管闭塞，后基底段支气管受压变窄，左肺门未见明显肿大淋巴结，病变侵犯左下肺静脉，左下肺静脉局部见癌栓（箭头）。故从提供病灶内血供程度及与周围血管、支气管的关系等信息来说，还是D项为最佳答案，并有助于该病灶的定性诊断。

问题3根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）

A.肺硬化性血管瘤

B.肺炎性假瘤

C.肺平滑肌肉瘤

D.支气管肺癌

解析与答案

综合该患者的临床资料与CT表现，考虑答案为C。

手术所见与病理

手术所见：左下肺可见大小约10cm×8cm的肿瘤，基本占据左下肺，肿瘤质硬，表面胸膜未见凹陷，将左肺下叶向上牵引，钝锐性结合将下肺韧带切开，清除第9组淋巴结，游离左下肺静脉，应用智喙钉予切闭左下肺静脉；分别游离前后肺门，清除第10组淋巴结，游离斜裂，找到左下肺动脉基底段、背段，电凝打开后斜裂，前斜裂蓝钉打开，应用智喙钉一起切闭基底段、背段动脉；充分游离左下肺支气管，清除第11组淋巴结，应用紫钉1个距支气管开口约0.5cm处将左下肺叶切除，标本移出胸腔。探查第5、6、7组未见淋巴结。病理所见：左下肺肿物，切面呈灰白、灰红色，大小约8cm×7cm×6.5cm，肉眼见肿物侵犯支气管，肿物边界清，质软。镜下可见瘤细胞呈梭形编织状排列；瘤细胞有异型性，核分裂可见；可见坏死。免疫组化结果：CK（局部，弱＋）、CK8/18（-）、CK19（＋）、SMA（＋）、Calponin（＋）、Ki-67（热地区阳性率5%～10%）、S100（-）、SOX10（-）、CD21（-）、TLE1（-）、CD34（局部＋）、CD117（-）、HMB45（-）、MelanA（-）Masson（红染）。病理诊断：“左肺下叶平滑肌肉瘤”。

诊断思路和要点

1.诊断思路

①发现病变与认证：本病例CT扫描发现病变较为容易，病变位于左肺下叶，病变边界清，因为病变范围较大且平扫密度欠均匀，所以CT增强扫描及多平面重建十分必要，一是有助于判定病灶的血液供应情况，二是有助于判定病灶与周围支气管、血管的关系。本病例影像征象为左肺下叶巨大占位，边缘光滑，密度欠均匀，增强后明显不均匀强化，左肺下叶前内基底段支气管闭塞，左下肺静脉内见癌栓，左肺门淋巴结未见明显增大。②定位诊断：对于本病例来说，CT可明确显示病变来源于左肺下叶，该区病变主要包括：肺癌、硬化性血管瘤、炎性假瘤、肉瘤等。虽然该病变较大，但病变边界清楚，所以该病例的定位诊断比较容易。③定性诊断：本例特点为老年男性，有长期吸烟史，发现病变时间较长，病变逐渐增大，肿瘤指标阴性。CT图像上病变虽然较大，