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肺泡蛋白沉积症

男性，48岁，双肺弥漫磨玻璃密度影伴“碎石路”征

病例介绍

男性，48岁。20天前无明显诱因出现畏寒，体温38℃，偶有咳嗽，咳白痰。外院胸片提示“两肺感染”，抗感染两周无好转。发病以来无呼吸困难、活动耐力减低，无咯血、消瘦、夜间盗汗等症状。长期吸烟史30余年，每天20支，长期饮酒史，否认药物过敏及特殊职业环境暴露史、花粉、禽类接触史及饲养宠物史。体格检查：右肺可闻及散在哮鸣音。实验室检查：白细胞7.68×10?9?/L，中性粒细胞38.3%，嗜酸性粒细胞%：19.11%，淋巴细胞%：37.2%；血红蛋白145g/L。自身抗体全套（-），ANCA、PR3、MPO（-），CEA增高，病原体（-），痰查肺孢子菌DNA（-）。肺功检查：通气功能稍减退，可疑小气道功能障碍，弥散功能障碍。血气分析：pH7.4，PaCO?2?39.7mmHg，PaO?2?64.4mmHg，SaO?2?%93.6%。

影像学检查

入院后行胸部CT检查。患者仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压120kV，管电流111～231mA，矩阵512×512；分别重建层厚5mm纵隔窗及1.25mm肺窗图像（图5-5-1）。

图5-5-1胸部CT平扫

A～C.CT平扫不同层面的肺窗图像；D.CT平扫冠状位重建图像

问题与解析

问题1在本例的CT图像上，关于病变征象的描述最准确的是（单选）

A.“蝶翼征”

B.“星系征”

C.“碎石路”征

D.“反晕征”

解析与答案

本病例CT显示典型的“碎石路”征，即两肺弥漫磨玻璃影、小叶内间质及小叶间隔增厚构成的铺路石样改变，边缘清楚，呈地图样分布，故C为正确答案；“蝶翼征”在典型的肺泡型肺水肿中出现，以两侧肺门为中心分布的磨玻璃影及实变影，本例非中央分布为主，故可排除A。星系征表现为由许多小结节融合构成的中央不规则大结节，一般大于1cm，周围围绕大量小结节样的“卫星灶”，并有向中央融合趋势，该征象在结节病中被首先报道，与本例不相符，故可排除B。“反晕征”由Voloudaki等首次在隐源性机化性肺炎（COP）中报道，也称“环礁征”，表现为中心低密度的磨玻璃影，周边环绕新月形或环形高密度影，与本例征象明显不同，故可排除D。

问题2下列疾病可以表现为上述CT征象的是（多选）

A.耶氏肺孢子菌肺炎

B.肺泡蛋白沉积症

C.弥漫性肺泡出血

D.脂质性肺炎

解析与答案

CT上的“碎石路”征为磨玻璃影重叠有小叶间隔增厚及小叶内间质增厚形成的影像，可以弥漫分布或地图样分布。虽然最早在肺泡蛋白沉积症中提出，但在临床中不断认识到，其并非PAP的特征表现，也可以在其他弥漫性肺疾病中出现，如肺水肿、急性间质性肺炎、成人呼吸窘迫综合征、嗜酸性粒细胞性肺炎、脂质性肺炎、耶氏肺孢子菌肺炎、肺泡蛋白沉积症、肺癌、弥漫性肺泡出血等。故ABCD均可以出现“碎石路”征。

问题3该患者行肺泡灌洗检查，呈淘米水样改变。依据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）

A.耶氏肺孢子菌肺炎

B.肺泡蛋白沉积症

C.弥漫性肺泡出血

D.脂质性肺炎

解析与答案

上述四种疾病CT上均可表现为“碎石路”征，需密切结合临床与病理，本例可排除ACD。PAP是一种以肺泡及终末细支气管内充满大量过碘酸-席夫（PAS）染色阳性的磷脂蛋白样物质为特点的呼吸系统罕见的弥漫性肺疾病，肺泡灌洗液外观一般为灰黄浑浊液体（类似淘米水样），静置后分层，因此B为正确答案。PCP一般发生于免疫缺陷患者，临床有高热等症状，病原学检查可能找到耶氏肺孢子菌。弥漫性肺泡出血可发生于结缔组织病、肺肾综合征等患者，常有咯血症状，肺泡灌洗液内呈粉色，其内可见含铁血黄素。外源性脂质性肺炎为外来油脂引起的吸入性肺炎，表现为两肺多发实变影、磨玻璃影、结节或肿块影，病变中心密度较低，可测得CT值－30～－120HU，患者痰及肺泡灌洗液内有可能到脂质。

组织活检与综合诊断

支气管镜下未见异常；TBLB活检示镜下可见肺泡间隔增宽，血管扩张充血，肺泡腔内可见少量稀薄淡粉红色液体渗出。免疫组化：TTF-1（肺泡上皮＋），SFB（肺泡上皮＋），弹力（＋），PAS（＋）；未见癌细胞。肺泡灌洗液浑浊，呈淘米水样，可见少量柱状上皮细胞、吞噬细胞，肺泡上皮细胞和炎症细胞，并可见多量的粉染无定型物质；PAS（＋），AB（＋/-），黏液卡红（-）；抗酸杆菌（-）、肺孢子菌DNA（-）。综合诊断：结合临床、影像及组织活检符合“肺泡蛋白沉积症”诊断。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变和定位诊断，本病例CT易于发现和显示病变特点为两肺弥漫性磨玻璃密度影伴小叶间隔增厚，呈“地图样”分布，病变分布无明显上中下肺及中央、外周分布特点。②定性诊断：本病例CT上呈显示典型“碎石路”