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肺滑膜肉瘤

男性，24岁，左肺下叶分叶状团块影伴支气管截断

病例介绍

男性，24岁。咳嗽、咳痰1年，呼吸困难1月。患者1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，多为白痰，偶有咯血，为鲜红色血块，伴乏力，无胸痛，无寒战、发热，无盗汗。1月前患者出现呼吸困难，近期1月体重下降约2kg。既往史：无特殊。

实验室检查：肿瘤标志物未见明显异常。支气管镜检查：左肺下叶基底段支气管新生物。

影像学检查

入院后行胸部CT平扫检查，常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，电压120kV，管电流180mAs，矩阵512×512。扫描结束后行1mm薄层后处理重建，显示病灶采用局部放大的高分辨力图像。肺窗窗宽1500HU，窗位－600HU，纵隔窗宽350HU，窗位50HU。增强扫描：自肘静脉以3ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后30秒、90秒分别行双期增强扫描。（图4-18-1）

图4-18-1胸部CT平扫与增强

A.CT平扫肺窗图像；B.CT平扫纵隔窗图像；C.CT增强动脉期；D.CT增强静脉期

问题与解析

问题1在提供的CT平扫图像上，关于病灶的描述，下列正确的是（单选）

A.左下肺边缘光滑单发肿块，周围少许条索灶，左侧胸腔少量积液

B.左下肺呈分叶状单发肿块，病灶内点状钙化，左肺下叶支气管截断，左侧胸腔少量积液

C.左下肺边缘光滑单发肿块，病灶内点状钙化，左肺下叶支气管截断，左侧胸腔少量积液，周围少许条索灶

D.左下肺呈分叶状单发肿块，病灶内点状钙化，左肺下叶支气管截断，左侧胸腔少量积液，周围少许条索灶

解析与答案

该病例在肺窗CT图像上，可见一呈分叶状病灶，周围稍少许条索灶，左肺下叶背段支气管截断，在纵隔窗上可见点状钙化灶，左侧胸腔积液；因此A、C答案中未提到边缘呈分叶状，可以排除。仔细观察后者病灶的主体及周围改变，故D为最佳答案。

问题2在CT平扫基础上，下列检查和技术更能提供定位、定性信息的是（单选）

A.胸部正侧位DR拍片

B.胸部DSA检查

C.胸部MRI平扫

D.胸部CT增强加后处理重建

解析与答案

该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描，并利用工作站软件行冠状位及局部MIP图像重建后处理技术，可以更好地显示病灶的指状或铸状分叶结构、供血动脉及强化形式。在CT增强图像上，动脉期可见迂曲走行的动脉，供血动脉来自左下肺动脉，静脉期可见不均匀强化，可见大片液化坏死区，动脉期CT值42HU，静脉期CT值61HU；D项为最佳答案，并有助于该病灶的定性诊断及形态学观察。

问题3根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）

A.肺滑膜肉瘤

B.肺癌

C.肺类癌

D.肺孤立性纤维瘤

解析与答案

肺癌患者多见于老年患者，典型表现可见分叶、毛刺、胸膜凹陷等征象，与本例表现不符，故可排除。周围型肺类癌多表现为圆形、类圆形结节或肿块，边缘光滑锐利，无毛刺，可有浅分叶，但肺类癌未见有铸型分叉样改变报道，且多数强化明显，故C项亦不正确。D项中肺孤立性纤维瘤，动脉期多可见明显迂曲强化血管影，静脉期呈“地图”样不均匀强化，很少出现支气管截断等恶性征象，故D项缺乏足够证据。虽然A项亦十分少见，患者为年轻男性，较多恶性征象，首先考虑肉瘤，伴有周围分叉样结构是滑膜肉瘤的鉴别点之一，故A项为正确答案。

手术所见与病理

手术所见：探查左侧胸腔：左下肺与膈肌、心包、壁层胸膜粘连严重，斜裂发育较差。肿物位于左下肺背段，约8.5cm×7.5cm大小，质中，活动欠佳，对周边血管推挤严重，完整切除左下肺叶。病理所见：免疫组化示：瘤细胞Vimentin（＋）、Bcl-2（＋）、Calponin（＋）、CD56（＋）、CD99细胞胞浆（＋）、广谱-CK散在（＋）、CK19散在（＋）、CK7散在少许细胞（＋）、CK8散在少许细胞（＋），LCA、S-100、HMB45、Melan-A、WT-1、TTF-1、CD34、CD117、CK5/6、SMA、Desmin、NSE、P63、P40均（-）。特殊染色示：PAS部分细胞胞浆（＋）。请结合临床，尚需排除转移瘤的可能性。病理诊断：“（左下肺）滑膜肉瘤”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变及定位诊断：本病例CT扫描发现肺内病变较为容易，但如不仔细观察在肺窗图像上容易忽略支气管截断及肿瘤下部指状或铸状改变征象。CT增强扫描及后处理重建易于显示肿瘤的特殊形态及支气管截断征象，有助于判定病灶的血液供应情况。定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，左下肺病灶位于肺实质内，其来源可能为肺泡细胞、间质来源组织或支气管黏膜细胞等。②定性诊断：本病例特点为年轻男性，临床症状轻，肺内出现巨大软组织肿块、支气管截断及左侧少量胸腔积液，动脉期可见丰富肿瘤血管，因此定性诊断