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双肺淋巴管肌瘤病

女性，31岁，双肺弥漫小囊腔影并肺大疱及气胸

病例介绍

女性，31岁。主诉：反复胸闷、胸痛1年，加重5月。患者1年前无明显诱因出现胸闷、胸痛，以右侧为主，当地医院诊断为“右侧自发性气胸”，行胸腔闭式引流。好转后至北京协和医院就诊，确诊为“肺淋巴管平滑肌瘤病”，建议口服雷帕霉素，但患者自觉症状尚可，未予重视及治疗。5月前再发右侧气胸，当地医院再行胸腔闭式引流，此后胸痛、胸闷症状加重，需持续吸氧3～5L/min，现为行肺移植前评估入院。否认传染病病史，否认使用免疫抑制剂史；6年前有剖宫产手术史及输血史。实验室检查：PaO?2?47mmHg，SpO?2?83.7%；WBC9.7×10?9?/L。腹部超声示：肝胆脾胰双肾未见明显异常。

影像学检查

入院后再行胸部双源CT检查。采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下。常规扫描层厚为5mm、间隔5mm，管电压120kV，管电流自动调节，矩阵512×512；扫描结束后行1mm薄层后处理重建，如图5-8-1所示。

图5-8-1胸部CT平扫

A，B.CT平扫肺窗图像；C，D.CT薄层后处理图像

问题与解析

问题1在CT平扫图像上，关于该病灶描述正确的是（单选）

A.两侧肺气肿并肺大疱及气胸

B.两侧肺气肿

C.两侧肺大疱

D.两肺囊腔并肺大疱及两侧气胸

解析与答案

该患者CT上双肺透亮度增加，见多发囊状透亮影，似肺气肿改变，但细观察其囊状影可见薄壁，小叶中央可见微小结节影，血管影位于囊腔边缘，肺气肿缺少囊壁，且肺气肿区小叶中央无结节，血管影多位于囊腔中央，故ABC选项可基本排除。在仔细观察CT图像，可见两肺大的囊腔为多发小囊腔融合而成的肺大疱，故两肺为薄壁囊腔样改变，并发肺大疱及两侧气胸，因此D选项为正确答案。

问题2在CT平扫基础上，下列检查和技术更能提供诊断信息的是（单选）

A.胸部正侧位DR拍片

B.胸部增强CT检查

C.胸部MRI平扫

D.胸部HRCT后处理重建

解析与答案

该患者在行CT平扫后，宜行HRCT检查。常规胸部CT平扫由于容积效应，部分小囊显示不清，对大囊显示较好，薄层和多平面重建避免了容积效应，具有更高的空间分辨力，可清晰显示小囊及囊壁结构。在HRCT图像上，可见双肺多发薄壁囊状透亮影，大小欠均匀，直径从数毫米至数十毫米不等，全肺弥漫均匀分布，上下内外区域无明显差异；病变几乎取代全部正常肺组织，囊壁间未见正常肺实质，可见残存间隔线和肺纹理，但无实性结节或附壁结节。故HRCT及后处理重建对囊壁、小叶中央结节、间隔线等显示清晰，亦可清楚显示病灶的分布情况，对其定性和定位诊断可提供有效信息；故D为最佳答案。

问题3依据本例临床与CT表现，最可能诊断为（单选）

A.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

B.Birthoggdube综合征

C.肺淋巴管肌瘤病（PLAM）

D.肺间质纤维化并肺大疱及气胸

解析与答案

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症无性别差异，多为儿童或青年发病，CT表现为多发囊状影伴多发微小结节或实性结节，故A项可排除。Birthoggdube综合征临床上常表现为面部、颈部、背部、胸部的皮肤多发纤维性毛囊瘤、软垂瘤，常伴发肾癌和自发性气胸，表现为双肺多发囊腔影，但非弥漫性，大囊状影常有多房分隔，故B项可排除。肺间质纤维化并肺大疱与气胸亦无性别差异，多发生于老年吸烟男性，病灶分布不均，无明显规则的腔壁，故D项亦不符合。综合考虑，仅有C项最为符合本例的临床与影像特点，故C为最佳选项。

手术所见与病理

手术所见：全麻下开胸行双肺全切及双肺移植术。术中见双侧肺胸膜多处粘连，并胸膜下多发不规则气囊腔及少量气体；两上肺部分毁损；两肺呈硬变状态，顺应性差。病理所见：上肺组织结构明显破坏，肺泡弥漫性扩张，相互融合，肺泡间隔呈弥漫性增厚，血管及细支气管周围梭形平滑肌细胞束状增生。病理诊断：“双肺淋巴管肌瘤病”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变与认证：本病例CT扫描发现肺内病变显而易见，但在显示病变细节方面HRCT十分必要，HRCT特征性表现再结合肺活检或乳糜胸、淋巴管肌瘤或淋巴结受累、肾血管平滑肌脂肪瘤及TSC中的一项即可明确诊断；②定性诊断：本例为中年女性患者，有“反复胸闷、胸痛1年，加重5月”的临床病史，CT上呈两肺弥漫分布的大小不等囊性灶，合并两侧气胸，可基本定性为弥漫性肺间质性改变，患者无明显乳糜胸表现，双肾未见错构瘤，无结节性硬化病史，要想准确定性有一定难度。需要鉴别者包括：特发性肺间质纤维化、Birthoggdube综合征、肺朗格汉斯组织细胞增生症等多种肺部弥漫性疾病。总之，本病临床、CT表现及有关检查还是具有一定特征，是可以高度提示该病诊断的。

2.诊断要点

①临床特点为年轻女性，病史较长，逐渐加重；②CT上，两肺弥漫性囊性灶，大小不一，分布