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肺淀粉样变性

女性，58岁，双肺弥漫小结节伴肺实变及双侧胸腔积液

病例介绍

女性，58岁。主诉：憋气9个月，加重3个月。于9月前活动后出现胸闷、憋气，伴咳嗽、咳痰，伴乏力、口干、眼干，无咯血、喘鸣，无低热、盗汗，无关节肿痛。3月前症状加重。予抗炎、提高免疫力等治疗，症状无缓解，呼吸困难进行性加重。既往有便潜血阳性，可疑肾小球肾炎3月；1年前外伤后肋骨骨折；甲硝唑过敏。实验室检查：WBC5.87×10?9?/L；NEU84%；CRP99.33mg/L；全部免疫指标为阴性；肿瘤指标CA125、CA199、AFP、CEA均阴性；涂片：格兰阴性球菌＋＋＋＋，未见抗酸杆菌，真菌孢子及菌丝＋＋＋。穿刺胸腔积液外观黄色浑浊，瑞氏反应弱阳性，比重1.016（正常1.015），有核细胞数0.57×10?9?/L，单核细胞96%，多核细胞2%，间皮细胞2%，嗜酸性粒细胞0%。

影像学检查

入院后行胸部CT检查，采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下。常规扫描层厚8mm、间隔5mm，电压120kV，电流280mA，矩阵512×512；扫描结束后行2mm薄层后处理重建。然后选用非离子碘对比剂80ml，自肘静脉以4ml/s流率经高压注射器团注后30秒、90秒分别行双期CT增强扫描（图5-13-1）。

图5-13-1胸部CT平扫与增强

A～C.胸部CT平扫肺窗图像；D.CT增强纵隔窗图像

问题与解析

问题1本例CT平扫图像上，关于病变的整体描述正确的是（多选）

A.小叶间隔增厚

B.支气管血管束增粗

C.空气支气管征

D.多发微小结节

解析与答案

在该病例提供的CT肺窗图像上，可见双肺弥漫性分布的小叶间隔和支气管血管束周围间质增厚，沿着肺间质分布的可见大量不规则小结节影，双肺局部还可见实变影以及实变内的支气管充气征，故ABCD均为正确答案。

问题2在提供的CT图像上，有关肺部病变位置的描述正确的是（单选）

A.随机分布

B.弥漫间质分布为主

C.外周（胸膜下）分布为主

D.双肺基底分布

解析与答案

该病例在CT肺窗图像上，尽管病变的征象较多，但其主要特点为网格影、结节影和索条影均位于周围和中轴肺间质内，并引起间质不规则增厚和变形。因此，正确答案应为B项。

问题3根据临床资料与CT表现，该病最可能的诊断为（单选）

A.肺间质纤维化

B.癌性淋巴管炎

C.肺胶原血管病

D.肺淀粉样变性

解析与答案

该病例CT表现尽管以肺间质受累为主，但呈非周围性分布且合并实变和胸腔积液，所以不考虑肺间质纤维化；临床上没有明确的肺胶原性血管病病史，且病变的多样性也不支持肺胶原病肺浸润。此外，本例双肺病变的分布太过于弥漫性和混杂，不符合癌性淋巴管炎的表现，后者多偏侧性较重，或有原发肿瘤病史等。故综合考虑正确答案为D。

穿刺活检与病理

本例行CT引导下肺穿刺活检，病理结果：表现为肺组织、肺泡上皮增生伴轻度非典型增生，肺泡间隔和肺膜下纤维化和淀粉样变性；可见灶状炎细胞浸润伴吞噬炭末的组织细胞和浆细胞和嗜酸性小体，局灶性骨化。免疫组化结果：TTF1（＋），P53（＋），KI-67（＋）。特殊染色：PAS（粉染），抗酸（-），六氨银（-），淀粉染色（粉染）。病理诊断：“肺淀粉样变性”。

诊断思路及要点

淀粉样变性是一组由异常纤维蛋白沉着在细胞外所致的一种临床综合征。淀粉样变性可发生于全身多个器官，最常累及肾脏、心脏、肝脏和胃肠道等，较少累及呼吸系统。依其影像学表现可分为三类：弥漫性或肺泡间隔淀粉样变性；局灶性结节淀粉样变性；气管支气管淀粉样变性。本例为弥漫性（肺泡间隔）淀粉样变性，CT表现为肺部多发小结节影，直径常为2～4mm，小叶间隔增厚，呈清晰的网状影，可伴发局灶性实变，结节内或实变区内局灶性钙化及牵拉性支气管扩张；以胸膜下和肺基底部为著；可出现单侧或双侧胸腔积液。

鉴别诊断

1.癌性淋巴管炎

可分为弥漫型与局限肺段型，二者之间无明显界限。弥漫型CT表现可多种多样，以支气管血管束及小叶间隔增厚、肺间质周围弥漫小结节改变为主要征象，可伴或不伴肺门淋巴结增大，常合并胸腔积液。引起肺内癌性淋巴管炎的原发肿瘤主要是乳腺癌、胃癌、肝癌、肺癌等。

2.肺间质纤维化

包括普通型间质性肺炎（UIP）和特发性肺纤维化（IPF）。CT主要表现为肺外围、胸膜下区和基底部分布的不规则网状影、蜂窝状影及牵拉性支气管扩张，可伴有磨玻璃影、纵隔淋巴结增大；约80%患者肺纤维化在下叶较严重；约20%患者可累及全肺。

3.结节病

是一种以非干酪样肉芽肿在淋巴管内或淋巴结周围分布为特征的特发性疾病，可累及全身多器官，90%以上有肺部表现。根据病程不同，胸部CT表现多样，如支气管血管束和小叶间隔可呈串珠状结节改变、肺门周围大片浓密影、肺小叶结构扭曲等较为典型。结节病的小叶间隔增厚较为少见，以结节多见