指突状树突细胞肉瘤影像案例分析.docxVIP

指突状树突细胞肉瘤

女性，58岁，右肺门及纵隔淋巴结肿大

病例介绍

女性，58岁。主因咳嗽、喘憋、气短3月余入院诊治。3个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，并喘憋、气短，安静时可出现，活动后稍缓解，并出现发热，体温最高达39℃。CPR38mg/L。服用消炎药及中药好转（具体不详）。既往高血压病史15年，最高达160/100mmHg。实验室检查：肿瘤标记物CA72-4糖类抗原8.56U/ml（正常6U/ml），NSE23.14ng/ml（正常15ng/ml）。超声检查显示颈部、腋下、腹股沟、腹膜后淋巴结（-）。

影像学检查

入院后行胸部CT平扫与增强检查，采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚为8mm、层间隔5mm，电压100kV，电流280mA，矩阵512×512；扫描结束后行2mm薄层后处理重建，显示病灶局部放大的高分辨力图像。选用非离子碘对比剂80ml自肘静脉以4ml/s流率经高压注射器团注后30秒、90秒分别行双期CT增强扫描（图4-20-1）。

图4-20-1胸部CT平扫与增强

A～C.CT平扫肺窗、纵隔窗图像；D，E.CT增强图像

问题与解析

问题1在提供的CT增强图像上，关于该病灶描述正确的是（多选）

A.纵隔淋巴结肿大

B.右肺门淋巴结肿大

C.右肺内结节

D.部分淋巴结似融合

解析与答案

该病例在CT纵隔窗图像上，可见纵隔及右肺门淋巴结明显肿大，因此A、B答案正确。仔细观察右肺中叶可见一小结节，故C答案正确。右肺门淋巴结似多个融合而成的，故D答案也正确。故正确答案为ABCD。

问题2该病例在CT检查的基础上，下列检查和技术更能提供定性诊断信息的是（单选）

A.胸部正侧位DR拍片

B.胸部DSA检查

C.胸部MRI平扫

D.胸部CT增强加后处理重建

解析与答案

该患者应进一步采取增强扫描和冠状位重建后处理技术，可以更好地显示病灶与肺门结构的关系。在CT增强图像上，可见纵隔及右肺门淋巴结呈不均匀强化，中心可见不同程度坏死，未坏死部分动脉期CT值约50HU，静脉期CT值约58HU（平扫CT值约36HU），提示病变血供不丰富，故正确答案是D。

问题3根据上述的临床及CT资料，该病变可能的来源是（单选）

A.纵隔病变累及肺门及肺实质

B.肺实质病变累及肺门及纵隔

C.纵隔、肺门、肺内病变均为原发或继发性

D.肺门病变累及纵隔及肺实质

解析与答案

仔细分析CT增强图像，发现病变均是累及的肺门及纵隔淋巴结，肺门和纵隔淋巴结的强化方式和程度大致相似，均属于轻度强化范围，中心也均可见坏死，因而利用“一元论”解释纵隔和肺门的病变比较合适，纵隔的病变较大，但相对边界清楚，肺门淋巴结呈部分融合趋势，各有特点，因而从纵隔向肺门生长或从肺门向纵隔生长都难以解释，而右肺实质的病变又比较小，原发肿瘤小而广泛转移的情况相对少见，因而将纵隔、肺门、肺内的病变均定为原发或继发更为合适，因而答案C比较正确。

手术所见与病理

胸腔镜下行纵隔淋巴结活检并切除术。上腔静脉前方见一孤立肿大的淋巴结，完整切除，右肺中野肺动脉旁肿大的淋巴结，切除。右上纵隔淋巴结肿大且粘连严重，无法分离。术后病理所见：①冰冻结果：（纵隔肿物）纤维结缔组织中见多中心坏死，周边见上皮样细胞，倾向梭形细胞肿瘤伴坏死，待石蜡及免疫组化进一步明确；②病理结果：送检淋巴组织内可见蜕变的上皮样肿瘤细胞，细胞短梭形，细胞核有异型，伴大片坏死。免疫组化：CK7（灶＋），CK20（-），TTF-1（-），P63（-），P53（个别阳性）；Ki67（10%＋），NapsinA（-），CK5（-），Vimentin（＋），CD117（-），CD68（组织细胞＋），CD1α（-），D2-40（-），CD34（血管＋），caldesmon（＋），S100（＋），CD35（-），CD21（-），CD23（-）。特殊染色：抗酸（-），PAS（-），六氨银（-）。病理诊断：“指突状树突细胞肉瘤”。

诊断思路及要点

1.诊断线索

胸部CT检查见纵隔及右肺门淋巴结肿大，不对称，前、中纵隔受累明显；纵隔及右肺门淋巴结部分边界清楚，部分融合，增强扫描呈轻度强化，中心可见坏死，二者可能为同源性病变，伴肺内多发结节，且肺内结节进展迅速，化疗不敏感，综上所述，比较支持恶性病变，采取“一元论”诊断思维进行分析更为合理。

2.读片思路

①定位诊断：本病例基本征象纵隔及右肺门多发淋巴结肿大，部分融合，增强扫描呈轻度强化，中心可见坏死，伴肺内结节，且肺内病变进展迅速；②定性诊断：本病例特点为临床上58岁的老年女性，以咳嗽、咳痰、气短、喘憋为主诉收入院，发现纵隔及右肺门淋巴结肿大，伴肺内较小的结节，定性诊断尚存在较大难度，肺内病变、纵隔及右肺门病变如何用“一元论”解释还是存在相当的难度，从患者年龄和肺内病灶CT