细胞型NSIP合并弥漫性肺泡出血影像案例分析.docxVIP

细胞型NSIP合并弥漫性肺泡出血

女性，68岁，双肺弥漫分布细网格影及磨玻璃影

病例介绍

女性，68岁。主诉：四肢紫癜伴咳嗽、低热2周，血尿、蛋白尿3天，来我院就诊。伴乏力、食欲减退，伴咳嗽、咳痰、胸闷、气短，日常活动能力下降，住院过程中出现咯血。查体：两肺呼吸音粗，两下肺可闻及少许爆裂音；双下肢及上肢散在对称分布紫癜。既往：外院曾诊断“未分化结缔组织病及类风湿关节炎”，2003年曾诊断“肺间质纤维化”。其弟患“肺间质纤维化”，其姐患“类风湿关节炎”，母亲死于呼吸系统疾病。实验室检查：血沉85～98mm/h，CRP2.16mg/dl；尿常规RBC大量，310/HP，蛋白6g/L，病理管型未见；RF322IU/ml，ANA均质型1:80，抗dsDNA（-），抗心磷脂抗体12U/ml，抗ENA（-），抗重组RO-52（-），抗重组的着丝点蛋白B（＋），抗核小体抗体（-），抗组蛋白抗体（-），抗核糖体P蛋白抗体（-）；抗GBM（-），pANCA（＋）1：100，抗MPO200RU/ml，抗PR3（-）。

影像学检查

入院后再行胸部64排CT检查。患者仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下，常规扫描层厚5mm、间隔5mm，电压120kV，管电流106～300mA，矩阵512×512；分别重建层厚5mm纵隔窗及1.25mm肺窗图像（图5-10-1）。

图5-10-1胸部CT平扫（2004年?

A，B.为不同层面的HRCT扫描图像

问题与解析

问题1根据2004年HRCT图像，该患肺部病变最可能的诊断是（单选）

A.UIP

B.NSIP

C.COP

D.感染性肺炎

解析与答案

在胸部HRCT图像上，两肺呈细网格影及磨玻璃影，以下肺、胸膜下分布为著；UIP患者的CT典型表现为网格影、蜂窝，磨玻璃影范围及程度不超过网格影，本例超过网格影，且无蜂窝影，故可排除A。COP典型表现为两肺病变，形态上为实变加磨玻璃影，少数为结节，以胸膜下分布或沿支气管血管束分布为主，下肺多见，纤维化程度轻，病程中可出现病变游走，故C项可能性小。细菌感染性炎症，以实变影为主，可呈大叶、小叶分布；本例CT上以下肺及胸膜下分布为主，形态上为网格影加磨玻璃影，因此B项更符合，可排除D项。

补充临床资料：2003年肺活检诊断“非特异性间质性肺炎（NSIP）”，见图5-10-2。

图5-10-2胸部CT平扫（本次入院

A，B.不同层面的HRCT扫描图像

问题2患者入院后出现咯血，再次行HRCT检查，以下解释更加符合的是（单选）

A.肺泡弥漫出血

B.IPF/UIP急性加重

C.细胞型NSIP合并弥漫性肺泡出血

D.纤维化型NSIP合并弥漫性肺泡出血

解析与答案

本次入院HRCT检查较上次CT检查间隔8年余，可见肺内病变已发生明显变化。本次HRCT显示两肺弥漫病变，肺内病变性质不尽相同，与8年前表现NSIP的图像相比，原有病变的网格影及磨玻璃影，现进展为典型的蜂窝影，并又新出现弥漫磨玻璃影、中轴间质增厚。单纯的弥漫性肺泡出血HRCT表现为弥漫磨玻璃影，可有实变，不伴蜂窝影，因此可排除A。IPF或UIP可表现为蜂窝改变且下肺外周分布为主，急性加重时合并两肺磨玻璃影加实变影，但该患者既往肺活检证实NSIP，是与UIP不同类型的间质性肺炎，因此可排除B。NSIP分为细胞型、纤维化型及混合型，纤维化型NSIP晚期可以出现蜂窝影，细胞型蜂窝影罕见，本例出现典型蜂窝改变，故也可排除C。该患者新出现大范围磨玻璃影，结合临床有咯血症状，因此符合纤维化型NSIP合并弥漫性肺泡出血，故C项最为恰当。

活检与病理

肾穿刺病理诊断：新月体型肾炎（寡免疫复合物型Ⅲ型）。结合临床上的咯血症状及CT表现，pANCA（＋）＞1：100，抗MPO＞200RU/ml，抗PR3（-）。本病例最终诊断为：ANCA相关性血管炎，显微镜下多血管炎（MPA），弥漫性肺泡出血。

诊断思路及要点

1.诊断思路

本病例是弥漫性肺疾病在临床病程及影像学检查中出现变化的病例。首次及本次入院CT病变均为两下肺、胸膜下分布为主。首次HRCT上，表现为两肺网格影及磨玻璃影，符合NSIP改变，且病理证实为NSIP；本次入院HRCT表现为蜂窝影，且均为原病变所在区域，说明与原病变进展有关，在原病变基础上又重叠有弥漫分布磨玻璃影；在影像上，弥漫性肺泡出血或间质纤维化急性加重均可表现为此种改变，结合患者临床出现咯血，更多考虑弥漫性肺泡出血；当弥漫性肺泡出血合并肾损害的患者必须考虑到ANCA相关性血管炎导致的肺改变。

2.诊断要点

①临床上为老年女性，九年前起病，慢性病程，病程较为复杂，影像学上征象亦动态变化，需密切结合临床-影像-病理进行综合分析；②CT上，特点是在基础疾病上出现重叠改变，均为弥漫性肺疾病。基础疾病为间质性肺炎，分布