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嗜酸性肉芽肿性多血管炎

男性，30岁，双肺多发斑片影与磨玻璃影

病例介绍

男性，30岁。3年前装修期间接触刺激性气体后，出现轻微刺激性咳嗽。3个月后出现夜间发作性喘憋，咳嗽，咳少量白痰，发作时自觉喉部鸣响，未予特殊诊治。1年前出现吸入冷空气后鼻塞、流涕多，为黄白色脓涕，外院予环丙沙星治疗后症状缓解，其后鼻塞、夜间睡眠中喘憋反复发作。1周前出现发热，傍晚和夜间为著，伴畏寒及周身疼痛，体温38.5℃，同时痰中带血增多，为鲜红色，伴有胸痛、咳嗽，喘憋明显。既往史：脸部及胸部外伤史，留有脸部及胸部瘢痕。对尘螨过敏，否认药物食物过敏史。有鼻窦炎病史。个人史：3～5年前多次接触强烈刺激性气体（玻璃胶），每次10余天。吸烟10年，每天10支。实验室检查：WBC16.6×10?9?/L，NEUT%51.6%，LYM%11%，EOS%32.8%，EOS#5.45×10?9?/L，ESR40mm/h（正常值0～15mm/h），CRP70mg/L（正常值10mg/L）；肝肾功：ALT50U/L（正常值0～40U/L）。感染四项阴性；ANCA（-），血清蛋白电泳、免疫固定电泳、ANA、抗ENA抗体均阴性。肺功能检查：FEV?1?3.27L/min（81%Pred），FEV?1?/FVC79.7%，可逆试验（-）。

影像学检查

入院后行胸部CT平扫，层厚为7mm、层间隔5mm，电压100kV，有效管电流200mA，矩阵512×512；扫描后行2mm薄层重组，显示病灶行局部放大高分辨力图像。肺窗窗宽1600～2000HU，窗位－600～－800HU；纵隔窗宽250～350HU，窗位30～50HU（图5-12-1）。

图5-12-1胸部CT平扫

A，B.CT扫描肺窗（显示上下不同的层面）

问题与解析

问题1上述CT图像中，关于征象描述不正确的是（单选）

A.双肺磨玻璃影、斑片状气腔实变

B.双肺多发结节影

C.小叶间隔增厚

D.小叶中心结节

解析与答案

该病例在CT肺窗上，显示为双肺磨玻璃影、斑片状气腔实变、多发肺结节，小叶间隔增厚，故ABC项均为正确答案。但双肺未见明显小叶中心结节影，因此，D项为错误的描述。

问题2该病例中肺部病灶的主要分布特点为（单选）

A.支气管血管束周围分布为主

B.肺外周分布为主

C.肺中央分布为主

D.随机分布为主

解析与答案

从该患者提供的CT图像上可以看出，两肺内的病灶主要沿支气管血管束分布，故BCD选项均不正确，可以排除，仅A项为正确答案。

问题3依据本例临床与CT表现，最可能的诊断为（单选）

A.真菌感染

B.淋巴瘤

C.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

D.血管炎

解析与答案

本病例CT引导经皮肺活检：肺泡腔大量嗜酸性粒细胞浸润，血管壁嗜酸性粒细胞浸润，未见肉芽肿，不除外CSS。肾穿刺活检：局灶性节段性肾小球坏死，可见1个新月体肾小球，小管间质损害较轻，符合坏死性小血管炎肾损害。

综合考虑该患者的临床病史、CT表现及病理结果，即哮喘、鼻窦炎、EOS升高，肺部CT具有一定特点的异常征象，尤其是肺部病理活检显示嗜酸性粒细胞浸润，最终诊断为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）”。故C项为正确答案。

诊断思路及要点

1.诊断思路

CT上双肺内病变同时累及肺实质和肺间质，主要沿支气管血管束周围分布，呈双肺多发性。需考虑到的鉴别诊断主要为：真菌感染、淋巴瘤、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA/CSS）以及慢性嗜酸性粒细胞肺炎等。

2.诊断要点

①临床上，患者为年轻男性，有支气管哮喘、鼻窦炎病史，外周血嗜酸性粒细胞明显升高，血沉、CRP升高，蛋白尿、血尿提示肾脏受累，有过敏史；②CT上，表现为双肺多发斑片状实变影及磨玻璃密度影，沿支气管血管束分布，病变同时累及气道和肺气腔；③综合分析，本例只要抓住患者的临床病史和实验室检查，根据患者的CT表现特点，作出诊断并不难。但该患者ANCA阴性，可能干扰诊断，但上述病史和HRCT表现已能够满足EGPA的诊断。

专家点评

该病例最终诊断：“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”。患者为青年男性，病程3年，以咳喘、咯血、发热为主要症状，反复发作、加重，肺功能检查示阻塞性通气功能障碍，可符合支气管哮喘表现；血常规示嗜酸性粒细胞明显升高，血沉、CRP升高；尿常规示蛋白尿、血尿；鼻窦炎病史2年；有接触强烈刺激性气体暴露史，过敏史。依据嗜酸性粒细胞升高，可想到嗜酸性粒细胞增多性肺疾病；患者同时有肺、肾脏和鼻窦病变，考虑到系统性疾病，患者ANCA阴性，但仍不除外血管炎。

变应性肉芽肿性血管炎（allergicgranulomatosiswithpolyangiitis，AGPA），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎，为主要累及中、小动脉的系统性血管炎，常累及肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾