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肺泡出血

男性，17岁，双肺弥漫性磨玻璃密度影

病例介绍

男性，17岁。主诉：血尿1月，双下肢肿、咳血痰10天。发病以来，无胸闷、胸痛等症状。既往史无特殊。实验室检查：血红蛋白105g/L，尿蛋白（＋＋＋），血沉升高，血BUN明显升高。体格检查：贫血貌，双肾区叩痛（＋）。

影像学检查

胸部X线正侧位片检查：双肺未见异常。入院后行胸部CT平扫，患者采取仰卧位，深吸气后屏气常规扫描，范围自胸廓入口至膈肌下包括肾上腺。扫描参数，层厚为5mm、层间隔5mm，电压120kV，有效管电流100mA，矩阵512×512；扫描后行2mm薄层重组，显示病灶采用局部放大高分辨图像（图5-14-1）。

图5-14-1胸部CT平扫

A，B.CT常规扫描肺窗图像（显示上下不同的层面）

问题与解析

问题1关于该病例肺部病变征象的描述，下列正确的是（单选）

A.支气管血管束串珠样增粗

B.“树芽征”

C.气腔实变影

D.磨玻璃密度影

解析与答案

该患者CT上肺内可见磨玻璃样密度小叶中心结节，但未见小气道扩张或管壁增厚，故没有“树芽征”，支气管血管束没有增粗，故A、B选项可以排除。患者肺密度增高影内可见肺血管影，故不是气腔实变，而是磨玻璃样密度影，故C项亦可以排除。D项为正确答案。

问题2根据临床病史与CT图像，下列最佳选择是（单选）

A.支气管镜肺泡灌洗检查

B.支气管镜肺活检

C.CT引导下经皮肺穿刺活检

D.胸部CT增强

解析与答案

经气管镜肺泡灌洗（BAL）检查可以确定肺磨玻璃样密度影是否为出血灶，且可判断是否存在活动性肺泡出血，同时可排除感染、气道局部病变、肺泡蛋白沉积症等，故A为正确答案。经支气管肺活检与CT引导下经皮肺穿刺活检诊断价值有限且风险较大，不应作为首选，故B、C项排除。胸部CT增强对本例患者基本不能提供更多诊断信息且患者肾功能损害程度不详，应慎用对比剂，因此D为错误答案。

问题3依据本病例临床与CT表现，最可能的诊断为（单选）

A.急性左心衰

B.肺泡出血

C.CMV肺炎

D.肺泡蛋白沉积症

解析与答案

该患者CT上肺内表现为弥漫磨玻璃样密度影，ABCD项可以符合，但患者临床上无急性左心衰症状，CT未见心影增大、胸腔积液及心包积液，故A项错误。患者为青少年，没有明确免疫抑制或免疫缺陷病史，CMV肺炎为机遇性感染，故C项错误。肺泡蛋白沉积症多表现为活动后气急，咳血痰及肾脏损害极少见，故D项错误。患者咳血痰，推测肺内或气道存在出血，故B项正确。

诊断思路及要点

1.诊断思路

本病例CT表现为弥漫分布的磨玻璃密度影，该征象可见于很多疾病，如感染、肺泡出血、间质肺炎、过敏性肺炎、肺泡蛋白沉积症、心源性肺水肿、肺癌等，其鉴别诊断应紧密结合临床特点及有关资料。

2.诊断要点

①患者为青少年，咳血痰10天；②CT表现为弥漫磨玻璃样密度影；③患者没有免疫抑制或免疫缺陷病史；④患者没有心衰症状。根据上述特点肺内病变应考虑肺泡出血。

本例经过气管镜肺泡灌洗（BAL）检查证实有活动性肺泡出血。但出血原因要仔细分析，结缔组织病、肺含铁血黄素沉着症、血管炎、急性肾炎伴左心衰等均可导致肺泡出血，故应完善进一步相关性检查。

专家点评

该病例最终诊断：“肺出血-肾炎综合征”。梳理本例临床上有价值的信息：咳血痰、CT表现为弥漫磨玻璃样影，上述特点符合肺泡出血。患者青年男性，同时有肾脏损害，且P-ANCA（＋），血清抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性，故符合肺出血-肾炎综合征。肺出血-肾炎综合征以迅速恶化的肾小球肾炎、肺泡出血及抗肾小球基底膜抗体阳性为主要特征。该病病因不明，可能呼吸道病毒感染和（或）吸入某些化学性物质，引起产生抗肺泡基底膜抗体，肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，引起继发性肾损伤。肺有新旧出血灶，肺泡内出血，荧光染色有肺泡基底膜抗体沉积。肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），荧光染色有肾脏基底膜抗体沉积。

该病好发于青年男性，病程长短不一。咯血常为首发症状（少量血痰到大咯血均可），多数患者在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。患者常死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。实验室检查：贫血，尿检可见蛋白尿、红细胞及管型；血清抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性；部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，P-ANCA与C-ANCA阳性比约为3:1。

影像学检查对支持诊断十分重要。CT表现为一侧肺或双肺弥漫分布或团片状磨玻璃样影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰。经气管镜肺泡灌洗（BAL）检查可以确诊活动性肺泡出血，同时可排除感染和气道局部病变。经支气管肺活检的诊断价值有限，开胸肺活检的风险较大。诊断为：①肺出血；②急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），伴肾小球基底膜抗体沉积；③血清抗肾小球基底膜抗体阳性。结缔组