肺泡微石症2例影像案例分析.docxVIP

肺泡微石症

女性，39岁，双肺弥漫磨玻璃密度影伴小叶间隔增厚

病例介绍

女性，39岁。发现肺部阴影26年，自诉未予治疗。活动后胸闷、气短1月余，加重伴咳嗽10余天。家族史：父母健在，为2代近亲结婚，均体健，曾查胸片未见异常。一个姐姐患间质性肺疾病，与该患者影像学表现类似，其余3个姐姐肺部无异常。实验室检查：CA125330.11U/ml↑，IgM245.0mg/dl↑，血管紧张素转化酶49.28U↑，肌酸激酶同工酶25.7U/L↑。血气分析：pH7.416，PO?2?93.4mmHg，PCO?2?41.8mmHg。电子支气管镜检查并肺泡灌洗：支气管镜下未见明显异常，灌洗液培养未见异常。

影像学检查

入院后行胸部CT检查。患者取仰卧位，双臂上举，吸气末屏气后扫描；扫描范围包括肺尖至膈下3cm。扫描参数为：电压120kV，自动管电流调整技术（150mAs），常规层厚、间隔均为5mm，然后行1.25mm～1.5mm薄层重建。观察肺窗窗宽1600HU，窗位－600HU；纵隔窗窗宽400HU，窗位40HU（图5-4-1）。

图5-4-1胸部CT平扫

A，B.CT平扫肺窗图像；C，D.CT平扫纵隔窗图像

问题与解析

问题1在提供的CT图像上，关于病变的描述正确的是（多选）

A.双肺弥漫磨玻璃密度病变

B.双肺小叶间隔增厚且密度增高

C.双侧胸膜局限性增厚且密度增高

D.累及双侧肋胸膜及纵隔胸膜

解析与答案

该病例在CT肺窗图像上可见双肺弥漫性病变，呈磨玻璃密度影，并伴小叶间隔均匀性增厚，局部呈“碎石路”样改变，但与一般的“碎石路”征不同的是，该病例中增厚的小叶间隔密度增高并钙化，且双肺外周及双肺下叶基底部为著，即胸膜下线状的钙化、融合成弥漫的钙化结节，沿着心脏的边缘和肺下后部分对称分布的钙化，是该病的较特异性征象。故ABCD的描述均为正确。

问题2下列检查不能提供有价值的诊断信息的是（单选）

A.胸部正侧位DR拍片

B.胸部CT增强

C.胸部高分辨CT（HRCT）

D.CT引导肺组织活检

解析与答案

胸部DR正侧位片示：双肺透过度增高，双肺弥漫粟粒样结节，呈钙化密度，形成“沙尘暴”样征象，主要位于中、下肺叶，心脏的边缘和膈肌的边缘消失，故有助于提示该病的诊断。胸部HRCT可清晰显示肺部磨玻璃密度、网格影及钙化性微结节，这些结节可呈淋巴管周围或小叶中央分布，以外周、下肺为著，具有一定的特征性，也十分有助于该病的提示性诊断。CT引导下肺组织活检是明确诊断最直接的方法。而胸部CT增强检查并不能较平扫增加更多有价值的诊断信息，故B项不正确，答案为B。

问题3根据临床资料与CT表现，该病最可能的诊断为（单选）

A.肺水肿

B.含铁血黄素沉着症

C.肺泡蛋白沉着症

D.肺泡微石症

解析与答案

本病例主要的CT表现特点是两肺弥漫性磨玻璃影＋下叶间隔增厚＋钙化影，局部出现“碎石路”征，再结合患者临床上父母近亲结婚的家族遗传情况，可高度疑及肺泡微石症的诊断；而其他疾病的临床与CT表现均有所不符。故D项为最佳答案。

诊断依据

本病在CT肺窗图像上首先为双肺弥漫性病变，主要特点是磨玻璃密度影伴小叶间隔均匀性增厚，呈“碎石路”样改变，但与一般常见的“碎石路”征不同的是，此病例中的增厚的小叶间隔密度均增高，且以双肺外周及双肺下叶基底部为著，即胸膜下出现特殊的线状钙化、融合成弥漫的钙化结节。在CT纵隔窗上，可见双侧肋胸膜与纵隔胸膜局限性增厚且形态不规则，且增厚的胸膜密度亦增高，CT值接近钙化密度；再结合临床上相关病史，可以作出肺泡微石症的诊断。

诊断思路及要点

1.读片思路

①发现病变与认证：本病例CT扫描很容易发现和清晰显示双肺弥漫分布的磨玻璃密度影和小叶间隔增厚，尤其显示部分为钙化密度，且以双肺外周及双肺下叶基底部为著等特点，而这些特点十分有助于提示性诊断。同时，本病行HRCT扫描也十分必要，可以进一步显示肺小叶解剖结构与异常改变。②定位诊断：对于本病例来说，CT表现显示双肺实质和间质结构均受累，也就是说，细微结石累及了肺泡腔并沿着淋巴管结构分布，其病理基础是肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石，即以无数细小结石位于肺泡腔内为其特点。③定性诊断：本病例临床特点为39岁女性，发现肺部阴影26年，且父母为2代近亲结婚；影像学表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影伴小叶间隔均匀性增厚且密度增高、胸膜增厚且密度亦增高，类似“火焰”样改变，因此本病例首先考虑为累及双肺的弥漫性较为少见的良性病变，而且与遗传因素相关。

2.诊断要点

①本病例临床上，中年女性，发现肺部阴影长达26年，且父母为2代近亲结婚，有家族遗传疾病史。②CT上，表现为双肺弥漫性分布的磨玻璃密度影伴小叶间隔均匀性增厚且密度增高以及胸膜改变呈“火焰”样。本例临床、家族及影像学具有一定的特征性和倾向性，