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IgG4相关性肺疾病

男性，56岁，双肺多发结节与肿块及斑片影

病例介绍

男性，56岁。主诉：发现左颈部肿物16年。2个月前患者发现右侧耳前触及一肿物，大小约花生米，一周前左侧耳前又触及另一约黄豆大小结节，双侧肿物逐渐增大至核桃大小。消炎三天未见其消退。行穿刺活检，病理回报为“炎性病变”。患者自述有夜间发热，伴有咳嗽、咳痰症状，无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。实验室检查：结核DNA500.00copies/ml；布氏菌病（-）；WBC8.75×10?9?/L，淋巴细胞比率11.84%（↓），单核细胞比率8.64%，中性粒细胞比率73.34%。

影像学检查

入院后行胸部CT检查。常规平扫，层厚为7.5mm、层间距7.5mm，电压100kV，管电流200～280mA，矩阵512×512；扫描结束后行3.0mm薄层后处理重建，显示病灶局部采用放大的高分辨力图像。发现肺部病变后再行CT增强扫描，使用非离子碘对比剂70ml，自肘静脉以3ml/s流率经高压注射器团注后30秒、90秒分别行双期CT增强扫描。如图5-15-1所示。

图5-15-1胸部CT平扫与增强

A，B.CT平扫肺窗图像；C，D.CT增强纵隔窗图像

问题与解析

问题1在提供的CT图像上，关于病灶的描述下列正确的是（单选）

A.两肺多发软组织结节并部分纤维索条

B.两肺多发不规则结节与肿块伴小空洞

C.两肺多发不规则结节与肿块及斑片影伴边缘较模糊

D.两肺多发斑片、实变影及纤维化伴边缘较模糊

解析与答案

本例CT图像上显示两肺内多发的实性结节与肿块影，其内密度不均，边缘较模糊，并可见多发粗大毛刺征；此外，两肺内还可见密度较淡的多发斑片影，故C项为最佳答案。

问题2依据目前资料，该患者接下来应行的检查更能提供诊断信息的是（单选）

A.免疫学实验室检查

B.支气管镜检查

C.胸部MRI平扫

D.胸部DSA检查

解析与答案

该患者临床以发现颈面部结节与肿物并伴夜间发热、咳嗽、咳痰，反复多器官（组织）受累，肺内弥漫性病变（类似炎性病变）为特点。肺部病灶多以周围分布为主，与大支气管关系不十分密切，B选项为有创检查且可能无法获得组织标本，故可以排除。C和D选项对于本病诊断的意义不大。故A项最为可能。本病例经过免疫学检查显示：IgG?4?＋IgGA.G.M＋干燥全项：抗核小体抗体IgG型（Elisa法）1.00RU/ml，抗α胞衬蛋白抗体测定5.70U/ml，IgG?4?4.03g/L↑，免疫球蛋白G22.4g/L↑。

问题3根据临床和免疫学资料并结合CT，最可能的诊断为（单选）

A.IgG?4?相关性肺疾病

B.两肺结缔组织病并间质性肺炎

C.胸内多中心Castleman病

D.中央型肺癌伴两肺多发转移

解析与答案

如前所述，本病具有炎性病变特征。免疫学检查IgG?4?升高。CT上双肺多发结节与肿块形态与征象上不具有转移瘤特征，因此D项可以排除。本例患者肺门及纵隔淋巴结无肿大，增强无明显强化，故也不具有C项特点。肺部结缔组织类疾病种类繁多，肺部容易受累，但大多数以肺间质改变为主，单纯多发结节者较少。故本病例以A项最为可能。

活检与病理

行CT引导下肺内病灶穿刺活检术。病理所见：（肺部）穿刺四条组织，均呈显著纤维化，小动脉内膜增生，淋巴嗜酸性粒细胞及少许浆细胞、泡沫细胞浸润。考虑为：①机化性肺炎；②IgG?4?相关疾病；③炎性假瘤；待免疫组化协助确诊。送检少许肺组织示慢性炎，间质纤维化，局部呈席纹状，可见浆细胞，淋巴细胞浸润。免疫组化：IgG?4?（＋）浆细胞∕浆细胞约20%，IgG?4?（＋）浆细胞10～12个/10HPF，IgG（＋）、IgG?4?（＋）、CD38（＋）、CD138（＋）、CD79a（-）。病理诊断：“IgG?4?相关性疾病”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

该患者初次胸部CT可见两肺多发结节样、斑片样高密度影及部分实变影，边缘较模糊，以左肺上叶病灶为著，其内可见支气管气像，上叶支气管仅局限性受压变窄。患者病史长达16年，反复发作，多部位组织或器官受累（见病史），且进行性加重，首先排除肺癌。再次胸部CT检查为抗炎后近20天复查，可见两肺病灶在数量、大小、边缘、密度等各方面均有一定程度增大，未见明确空洞及坏死形成；CT增强扫描病变软组织部分呈中度延迟强化。此时，结合患者多年反复双侧颈部及腮腺炎性病变，双侧颌下腺和舌下腺增大，结缔组织病及免疫系统相关疾病应纳入考虑思路中，因此下一步应进行免疫血清学实验室检查更为合适，同时亦可准备行病灶CT引导下穿刺活检，以进一步明确诊断。

2.诊断要点

①本病临床特点为中老年男性，以长期的双侧颈部结节与肿物为主要症状，呼吸系统症状主要为夜间发热及咳嗽；②CT上，两肺内呈多发的斑片、结节及肿块状软组织影，其内密度不均，边