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肺血管瘤

男性，20岁，与血管关系密切的肺结节影

病例介绍

男性，20岁。主诉：反复发热伴口腔及外阴溃疡11个月，痰中带血2个月。发病以来，无胸闷、胸痛等症状。既往史无特殊。实验室检查：血沉升高，血生化检查正常，ANA等免疫指标正常。体格检查：双肾区叩痛（＋）。支气管镜检查：气道黏膜普遍充血。

影像学检查

胸部X线正侧位片：胸部未见异常。入院后行胸部CT平扫，采取仰卧位，深吸气后屏气常规扫描，范围自胸廓入口至膈肌下2cm。层厚为5mm、层间隔5mm，电压120kV，有效管电流100mA，矩阵512×512；扫描后行2mm薄层重建，显示病灶采用局部放大高分辨图像（图5-17-1）。

图5-17-1胸部CT平扫与增强

A，B.CT平扫肺窗与增强纵隔窗图像

问题与解析

问题1关于本病例CT上征象的描述，下列正确的是（单选）

A.支气管血管束串珠样增粗

B.小叶中心结节

C.气腔实变影

D.肺多发结节

解析与答案

该患者CT上显示左下肺可见多发结节影，但未见支气管血管束增粗、肺密度增高影及小叶中心结节，故A、B、C选项可以排除，仅D项为正确答案。

问题2根据病史与CT图像，该患者应选择的进一步检查是（单选）

A.支气管镜肺泡灌洗检查

B.支气管镜肺活检

C.CT引导下经皮肺穿刺活检

D.胸部CT增强

解析与答案

本例CT图像上显示肺结节边缘光滑且与肺血管关系密切，胸部CT增强既能显示结节的强化特点，又能显示结节与肺血管的关系，因此D项为正确答案。经气管镜肺泡灌洗（BAL）检查通常用于肺泡出血、感染、气道局部病变、肺泡蛋白沉积症等鉴别诊断，单纯肺内结节很少用此项检查进行鉴别诊断，故A项可以排除。肺内结节性质不明且与肺大血管关系密切，经支气管镜肺活检与CT引导下经皮肺穿刺活检存在大出血的可能，不应作为首选，故B、C项亦可以排除。

问题3依据本例临床与CT表现，最可能的诊断为（单选）

A.真菌肺炎

B.肺转移瘤

C.肺血管瘤

D.多发肺癌

解析与答案

该患者CT上肺内表现为多发肺结节影，边界光滑，增强后结节中央强化程度与心脏大血管一致，结节边缘呈轻度强化的软组织影，故符合肺血管瘤诊断，因此C为最佳答案。患者无免疫抑制∕免疫缺陷及恶性肿瘤病史，真菌肺炎、转移瘤及肺癌的结节强化多为轻中度强化，故ABD项为错误的。

诊断思路及要点

1.诊断思路

肺内多发结节可见于很多肺内疾病，但边缘光滑且密度均匀的肺结节常见于良性或低度恶性结节。另外，本例肺结节与肺血管关系密切，临床上表现为痰中带血，因此一定要考虑到血管来源的可能，因此CT增强检查非常必要。

2.诊断要点

①患者系20岁青年男性，反复发热伴口腔及外阴溃疡11个月，痰中带血2个月，基本符合白塞病诊断；②CT平扫上可见肺门区边缘光滑的多发肺结节影，CT增强后结节中央明显强化，其特点与大血管基本一致。故有助于肺动脉瘤的诊断。

专家点评

该病例最终诊断：“白塞病（伴肺动脉瘤）”。回顾本例临床上有价值的信息为：CT平扫显示边缘光滑的多发肺结节，增强时其强化特点与大血管一致（符合肺血管瘤）；患者青年男性，反复发热伴口腔及外阴溃疡、痰中带血为主要临床表现，符合白塞病。

白塞病（Behcet’sdisease）是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的全身性疾病。病程呈反复发作和缓解交替过程。基本病理改变为毛细血管、不同直径的动脉和静脉的阶段性血管炎，血管内血栓、血管局限性狭窄和（或）动脉瘤形成。该病累及肺部时常表现为咯血、呼吸困难、咳嗽等，部分患者出现阻塞性通气功能障碍，V/Q肺显像示肺灌注缺损。患者抗核抗体、ANCA等阴性，60%以上患者可出现针刺反应阳性。X线胸片表现为肺门血管影突出或肺门周围边界清晰的圆形致密影（多为肺动脉瘤），有时可出现局限性或弥漫性肺磨玻璃密度影或气腔实变（肺动脉瘤破裂、肺血管炎或肺梗死）、上纵隔影增宽（上腔静脉血栓或头臂静脉血栓）。肺动脉瘤在CT上表现为肺内边界清晰的结节或肿块影，强化程度与血管强化程度一致，如有血栓则呈相对低密度区；还可出现中心肺动脉增粗，周围肺动脉呈“枯枝样”改变；上腔静脉血栓呈相对低密度，其上方可见结节状或条形的侧支循环血管。