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肝硬化(hepaticcirrhosis)2024年2月14日16時46分定義和流行概況定義流行概況2024年2月14日16時46分肝硬化定義2024年2月14日16時46分以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節形成為特徵；以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現。流行概況肝硬化是一種常見慢性病.1999年,WHO報告當年全世界死於肝硬化的人數已達91萬,其中東亞及南亞50.4萬例,歐洲16.1萬例,美國12萬例,非洲7.1萬例,地中海地區5.2萬例.男女之比為2:1.歐美國家以乙醇性肝硬化最多見,約占全部肝硬化的50%～90%.亞、非洲則以病毒性肝硬化為主,日本約70%的肝硬化由丙肝發展而來.在我國,肝硬化占肝病的16.0%,以20～50歲多見,男女比例為4:1,約2/3的病人與乙肝病毒感染有關.2024年2月14日16時46分2024年2月14日16時46分2024年2月14日16時46分2024年2月14日16時46分病因及分類病毒性肝炎肝硬化酒精性肝硬化:約占我國肝硬化的7％左右。非酒精性脂肪肝寄生蟲性肝硬化：多由於感染血吸蟲或肝吸蟲等引起。膽汁性肝硬化：毒物和藥物性肝硬化：長期反復接觸某些化學毒物，如砷、磷、四氯化碳等；及長期服用某些藥物．如甲基多巴、四環素、氯丙嗪、異煙肼、甲氨蝶呤、雙醋酚酊等．2024年2月14日16時46分病毒性肝炎肝硬化占我國肝硬化病因的40％～65％，主要由乙、丙、丁型肝炎病毒引起，其中最常見的是乙型肝炎。其發病機制與肝炎病毒引起的免疫異常有關。2024年2月14日16時46分病因及分類代謝性肝硬化a.鐵代謝紊亂：見於血色素病。b.銅代謝紊亂:見於肝豆狀核變性即wilson病。c.a1-抗胰蛋白酶缺乏症（a1-antitrypsindeficiency)。d.糖原累積病四型（typelyghycogensis）。e.半乳糖血症（talacto-saemia）。f.酪氨酸代謝紊亂症（tyrosinosis）。肝靜脈回流受阻性肝硬化：靜脈阻塞性疾病導致肝硬化如柏一查綜合征（budd-chiarisyndrome）、縮窄性。l包炎、慢性心力衰竭等，導致肝臟長期淤血，以致肝細胞缺氧壞死．纖維結締組織增生，而引起肝硬化。營養不良性肝硬化隱源性肝硬化根據病史、組織病理學檢查無法明確病因的肝硬化。2024年2月14日16時46分病理生理肝細胞變性壞死再生結節纖維組織增生和纖維隔形成假小葉形成?肝臟血流動力學紊亂?血管床縮小、閉塞、扭曲、擠壓、動、靜脈交通吻合肝功能損害+門靜脈高壓2024年2月14日16時46分分子機制效應細胞：肝星狀細胞（HSC）細胞外基質（ECM）生長因數及其信號通路：TGF-?、PDGF等2024年2月14日16時46分2024年2月14日16時46分2024年2月14日16時46分2024年2月14日16時46分2024年2月14日16時46分臨床表現肝功能代償期肝功能失代償期2024年2月14日16時46分肝功能失代償期肝功能減退的臨床表現門脈高壓症肝觸診肝臟大小與脂肪浸潤、再生結節和纖維化程度有關2024年2月14日16時46分肝功能減退的臨床表現消化吸收不良營養不良黃疸出血和貧血內分泌紊亂雌激素增多繼發性腎上腺皮質機能減退醛固酮和抗利尿激素滅能作用減弱不規則低熱低白蛋白血症2024年2月14日16時46分門靜脈高壓腹水門—腔側枝迴圈開放脾腫大2024年2月14日16時46分腹水產生機理門靜脈壓力300mmH2O；低白蛋白血症（A30g/L）；淋巴液生成過多，超過了胸導管的回輸能力；繼發性醛固酮和抗利尿激素增加；有效迴圈血容量不足。2024年2月14日16時46分三枝重要的側枝迴圈門靜脈系腔靜脈系食管下段和胃底靜脈曲張胃冠狀靜脈食管靜脈、肋間靜脈、奇靜脈腹壁靜脈曲張靜脈、副臍靜脈腹壁靜脈痔靜脈擴張直腸上靜脈直腸中、下靜脈Cruveilhier--Baumgartensyndrome2024年2月14日16時46分併發症上消化道出血膽石症感染門靜脈血栓形成或海綿樣變電解質和酸堿平衡紊亂肝腎綜合征肝肺綜合征原發性肝癌肝性腦病2024年2月14日16時46分上消化道出血2024年2月14日16時46分出血病因：食管胃底靜脈曲張破裂出血消化性潰瘍和急性出血性糜爛性胃炎門靜脈高壓性胃病誘因：粗糙、堅硬或刺激性食物胃食管反流腹內壓增高等臨床表現肝腎綜合征定義原理：交感張力增高；腎素—血管緊張素活性升高；腎合成PGs減少、TXA2增加；內毒素血症；