心脏淀粉样变性与猝死.pptx

CardiacAmyloidosisandSuddendeath;心脏淀粉样变性概述;可溶性前体蛋白----------不可溶多聚体-----破坏正常器官的结构和功能-------一系列的临床症状

以下情况应考虑心脏淀粉样变性:

-保留射血分数的心力衰竭;

-不明原因的左心室肥大;

-传统治疗难以治愈的心力衰竭;心脏淀粉样变性诊断相关;F-florbetabenPET/CT可准确检测MM患者全身淀粉样蛋白沉积。F-florbetabenPET/CT在心脏、胃和舌头特别有用，但在食道、肝脏和结肠的价值有限。F-florbetabenPET/CT可提供器官受累的临床信息，未来可替代病理检查用于淀粉样变的诊断;;心脏淀粉样变性治疗;淀粉样变性自体移植;BritishJournalofHaematology,2019，doi:10.1111/bjh.16143;ASCT后OS的预测因子：

单因素分析显示，以下因子能够显著预测生存（P＜0.05）：ECOG状态评分为1及以上，Mayo分期为2期或3期，淀粉样变性累及器官数，心脏受累，GI受累，肝脏受累，左心室肥厚（IVS），log-NT-proBNP，log-肌酐，ALP升高（＞129IU/L）以及ASCT前接受过两线治疗。

多因素分析显示OS的独立预测因子为Mayo2期或3期（P=0.006，HR=5.49，95%CI：1.62-18.66），ALP异常（P=0.003，HR=6.96，95%CI：1.90-25.51）及体能状态（P=0.030，HR=3.38，95%CI：1.12-10.20）。;心脏类淀粉样变性患者，尤其是AL类淀粉样变性患者的OHT（原位心脏移植）与移植心脏疾病进展的高风险相关，而且5年生存率仅为30%。

相反，一个更可行的方法是HDM/SCT后紧接OHT；该方法的5年生存率为60%，与OHT治疗的非淀粉样心肌病相似，中位生存率为9.7年。;WorldJTransplant2016June24;6(2):380-388;;;淀粉样纤维降解的新疗法（Emergingtherapiesforamyloidfibrildegradation）：

目前正在进行几项试验，研究识别淀粉样蛋白原纤维的抗体用于诱导吞噬的应用，包括抗淀粉样蛋白抗体11-1F4(I期，NC和血清淀粉样蛋白P(SAP)抗体(I期，NC，尽管一些安全性问题仍有待研究。

另一种选择是强力霉素，它对转基因类淀粉样变性小鼠和III期AL-CA患者的纤维生成有抑制作用，在一项小型回顾性研究中可提高生存率;心脏淀粉样变性与猝死;无心衰证据的淀粉样变心脏猝死率估计为15%-23%

淀粉样变患者的猝死通常归因于无脉电活动，继发室性心律失常，但也可??由血栓栓塞并发症或淀粉样浸润或自主神经功能障碍继发的慢速心律失常和传导系统疾病引起。

尽管治疗方案取得了进展，但诊断后90天内猝死的频率仍为25%-30%。

即使进行尸检，猝死的比例(从2%到54%)仍然无法解释。;2015ESC（欧洲心脏病学会）室性心律失常管理和心脏性猝死预防指南;对于合并二度Ⅱ型房室阻滞、高度房室阻滞或三度房室阻滞的有症状和无症状的心脏淀粉样变性患者，建议植入永久起搏器（Ⅰ，B）。

心脏骤停后幸存的心脏淀粉样变性患者，若预期寿命＞1年，建议植入ICD预防SCD（Ⅰ，C）。

对于心脏淀粉样变性患者，因地高辛的毒副作用较强，应谨慎使用（Ⅱb，C）。

对于症状性房性心律失常的心脏淀粉样变性患者，可以考虑口服索他洛尔、多菲利特或胺碘酮治疗，或可考虑心脏消融治疗（Ⅱb，C）;在472例心脏淀粉样变性患者和2360例倾向匹配的NICMs（非缺血性心肌病）患者中，心脏淀粉样变患者的1年死亡率显著高于NICMs患者（26.9%对11.3%，P0.001）。

;在对心脏淀粉样变性患者的多变量分析中，有几个因素与死亡率显著相关：

晕厥（HR，1.78；95%CI，1.22-2.59），

室性心动过速（HR，1.65；95%CI，1.15-2.38），

脑血管病（HR，2.03；95%CI，1.28-3.23），

糖尿病（HR，1.55；95%CI，1.05-2.27），

肌酐2.5（HR，4.34；95%CI，2.72-6.93）。;Europace(2020)0,1–8;可溶性生长刺激表达基因2蛋白（sST2）作为一种能同时反映炎症、纤维化及心肌牵张力的新型生物标志物，可对心衰患者进行危险分层、预后评估及指导个体化治疗。

sST2会在哮喘、肺纤维化、类风湿性关节炎、胶原血管病、脓毒症、创伤、恶性肿瘤等TH2免疫应答占主导地位的疾病中异常升高，故在