内科学课件：间质性肺疾病.pptVIP

八、支气管镜检查在ILD中的应用支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage,BAL）：主要为监测细胞分类，正常为巨噬细胞85%，淋巴细胞≤10%-15%，中性粒细胞≤3%，嗜酸粒细胞≤1%经支气管肺活检（transbronchiallungbiopsy,TBLB）：钳取组织较小上述两者在ILD的诊断及分型中应用有限，临床权衡利弊决定是否选择。九、外科肺活检在ILD中的应用开胸肺活检或胸腔镜下肺活检对于确定临床病理类型有意义。十、ILD诊断流程特发性肺纤维化

IdiopathicPulmonaryFibrosis一、概述IPF是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP（普通型间质性肺炎），病因不明，好发于老年人。IPF是IIP中最常见的类型。二、流行病学IPF是IIP中最常见的一种类型，占47%-70%。美国IPF的患病率14-42.7/10万人口，年发病率6.8-16.3/10万人口世界范围内IPF病例逐年增高。三、病理（UIP是其特征性类型）病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织。可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIP的关键。组织学呈UIP并不限于IPF，其他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变。UIP的病理诊断标准明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布斑片肺实质性纤维化成纤维细胞灶四、病因（尚不明确）吸烟环境因素：接触金属或其他粉尘病毒感染：如EB病毒感染胃食管反流：胃酸的微吸入遗传易感性：家族性IPF五、发病机制慢性炎症损伤和组织修复共同作用的结果损伤肺泡炎肺纤维化修复肺泡上皮损伤上皮凋亡激活产生生长因子/趋化因子固有成纤维细胞增生循环纤维细胞到局部诱导趋化上皮基质转化肌成纤维细胞形成分泌细胞外基质纤维瘢痕形成蜂窝囊形成肺结构破坏肺功能丧失IPF发病机制六、临床表现一、症状：呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时气急→静息时气急。渐进性加重，多无端坐呼吸。咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。咯血：少见，如出现咯血，应警惕合并肺栓塞。胸痛：程度较轻，类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。肺外表现：乏力、消瘦、关节痛、发热等。六、临床表现二、体征：查体可以无异常发现。两肺背部下方可听到吸气末爆裂性啰音（Velcro啰音）：表浅、细小、高调的湿啰音（似尼龙带拉开音）。爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。杵状指：半数以上IPF患者存在杵状指。紫绀：23～53％ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。肺动脉高压征象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。右心衰竭的表现。七、辅助检查—X线双肺外带、胸膜下和基底部网状或网结节模糊影可有蜂窝肺样改变七、辅助检查--HRCT是诊断IPF的重要方法诊断UIP准确性＞90%胸部HRCT下典型UIP表现：①病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张②病变以胸膜下、基底部分布为主IPF影像学：A.65岁男性；B.20个月后七、辅助检查—肺功能及血气分析早期静息下肺功能可正常限制性通气功能障碍弥散功能障碍肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]增大动脉血气分析示低氧血症或伴有低碳酸血症七、辅助检查—实验室检查乳酸脱氢酶（LDH）、血沉（ESR）可轻度升高结缔组织病相关自身抗体检查有助于IPF的鉴别诊断肺泡灌洗液（BALF）：表现为中性粒细胞和嗜酸粒细胞增加，淋巴细胞增加不明显（对IPF无诊断意义）。一、概述定义：间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床表现主要为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。许多ILD初期都有肺泡炎的表现过程，另有许多肺部疾病开始为间质性肺炎，可因合并症发展为肺泡性疾病。许多肺