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KDIGO指南解读特发性膜性肾病治疗课件

膜性肾病（ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，ＭＮ）是成年人肾病综合征（ＮＳ）患者中常见的病理类型，小朋友发生率＜３％，近５０％的患者肾功能会恶化，需要规范的治疗。2精选ppt最新

ＭＮ的评估对经肾活检病理检查明确为ＭＮ的患者进行合适的深入检查以排除继发性原因（未分级）特发性膜性肾病（ＩＭＮ）是指原因不明的肾小球疾病，是“排除性诊断”。近期的一项研究表明，７０％～８０％的ＩＭＮ患者存在针对Ｍ型磷脂酶Ａ２受体（ＰｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅＡ２Ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＰＬＡ２Ｒ）非持续表位的循环抗体，重要以ＩｇＧ４亚型为主。而这种自身抗体在继发性ＭＮ患者体内罕见或缺如。假如ＰＬＡ２Ｒ抗体在继发性膜性肾病患者体内缺失得到guide.medlive.cn证明，并且敏感而特异性高的检测抗体的措施有效，那它将是诊断ＩＭＮ的一种有价值的指标。3精选ppt最新

膜性肾病的诊断诊断依赖于肾活检组织检查，诊断要点包括毛细血管壁增厚，正常细胞构成，免疫荧光见ＩｇＧ和Ｃ３沿毛细血管壁分布以及电镜下见上皮下致密物沉积。ＩＭＮ的诊断必须排除所有的继发原因，通过病史、体格检查、合适的试验室检查（如血清学、影像学检查等），继发性ＭＮ中小朋友（７５％）较成人（２５％）更常见。4精选ppt最新

继发性ＭＮ的原因原因比较多有自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）感染性疾病（如乙型肝炎、丙型肝炎等）恶性疾病（如肺癌、霍奇金淋巴瘤等）药物或毒物（如金、青霉胺等）其他（如糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性肥大细胞增多症等）。5精选ppt最新

成人ＩＭＮ免疫克制剂治疗的时机糖皮质激素和免疫克制剂治疗时机推荐体现为ＮＳ，并至少具有如下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫克制剂治疗。（１）通过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观测期内，２４ｈ尿蛋白持续超过４ｇ，并且维持在基线水平５０％以上，且无下降趋势（１Ｂ）。（２）存在与ＮＳ有关的严重、致残或威胁生命的临床症状（１Ｃ）。（３）在确诊后６～１２个月内血清肌酐（Ｓｃｒ）升高≥３０％，但估算肾小球滤过率（ｅＧＦＲ）不低于２５～３０ｍＬ／（ｍｉｎ·１７３ｍ２），且上述变化为非ＮＳ并发症所致（２Ｃ）。6精选ppt最新

（４）对Ｓｃｒ持续＞３０９４μｍｏｌ／Ｌ［ｅＧＦＲ＜３０ｍＬ／（ｍｉｎ·１７３ｍ２）］及肾脏体积明显缩小（长径＜８ｃｍ）者，或同步存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，提议防止使用免疫克制剂治疗（未分级）。7精选ppt最新

疗效判断原则（１）完全缓和：２４ｈ尿蛋白＜０３ｇ［尿蛋白肌酐比值（ｕＰＣＲ）＜３００ｍｇ／ｇ或＜３０ｍｇ／ｍｍｏｌ］，至少在１周以上两次检查确认，并且血清白蛋白及Ｓｃｒ正常。（２）部分缓和：２４ｈ尿蛋白排泄＜３５ｇ（ｕＰＣＲ＜３５００ｍｇ／ｇ或＜３５０ｍｇ／ｍｍｏｌ），并且尿蛋白减少要到达或超过５０％；至少在１周以上两次检查确认，并且有血清白蛋白正常或升高和稳定的Ｓｃｒ水平。8精选ppt最新

ＩＭＮ最常见的体现是ＮＳ。大概５０％的患者有持续大量蛋白尿，并最终发展为终末期肾脏疾病（ＥＳＲＤ），其中３０％～４０％的患者存在持续ＮＳ，１０年左右的时间也许发展为ＥＳＲＤ9精选ppt最新

自发缓和和疾病进展的也许性取决于发病后年龄、性别、蛋白尿程度以及肾功能。疾病进展的风险对于那些２４ｈ尿蛋白＞８０ｇ，持续６个月的患者最高。具有正常肌酐清除率，持续２４ｈ尿蛋白＜４０ｇ且有稳定肾功能的患者，为恶化进展低风险。患者完全或部分缓和具有相似的肌酐清除率下降率：完全缓和每年下降１５ｍＬ／ｍｉｎ，部分缓和每年下降２ｍＬ／ｍｉｎ。10精选ppt最新

ＩＭＮ的起始治疗初次治疗提议初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激