血管性帕金森综合征诊疗共识：血管性帕金森综合征.ppt

**血管性帕金森综合征(VP)

《中国血管性帕金森综合征诊疗共识》

2016年4月三次下台，三次站立中国政治舞台最终却被帕金森病击倒阿里患了帕金森病

被诸多崇拜者追捧为坚毅拳击史上最伟大的战斗出现在1974年10月30日，阿里对决福尔曼。阿里再次向世界证明他是“最伟大的。”1996年美国亚特兰大奥林匹克：身患PD的拳王阿里将燃烧的火炬缓缓举起世界帕金森日-4月11日詹姆士·帕金森（JamesParkinson）于1817年在英国首次描述。自1997年开始，帕金森博士生日-每年4月11日被确定为“世界帕金森病日”MonographbyJamesParkinson1817帕金森病（PD），又名“震颤麻痹”，是一种常见的老年神经系统变性疾病。中国，65岁以上患病率为1.7%，男性稍高于女性；全国估计有200万患者，每年新发患者达10万以上；国外报道约10-15%的PD患者有阳性家族史，我国广东地区的流行病学调查发现8.9%的患者有阳性家族史；患病率：白种人黑人黄种人血管性帕金森综合征(VP)确切的发病率和患病率尚不清楚。依据不同帕金森综合征研究人群分析,VP占2％～12％病理特征主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失（出现症状时DA能神经元常丢失50%以上）。胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体--Lewy小体（路易小体），a-突触核蛋白是Lewy小体中重要成分（沉积）。血管性帕金森综合征(VP)病理特征

VP的病理学特征是脑血管损害表现．主要为缺血，出血较为罕见；主要病变部位累及皮层下白质、基底节区，丘脑和中脑；也包括常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病、宾斯旺格病等脑小血管病病变的病理特征。头颅磁共振影像主要表现:脑室周围白质损害。生化改变多巴胺和乙酰胆碱—纹状体内两种最重要的神经递质功能互相拮抗：ACh起兴奋作用；DA起抑制作用多巴胺在基底节的减少程度和黑质致密区多巴胺能神经元丧失的严重程度密切相关；基底节多巴胺含量减少到80%以上时才会出现PD症状PD时黑质致密区多巴胺能神经元变性、丢失，纹状体多巴胺量显著降低，乙酰胆碱功能相对亢进，产生震颤、肌强直、运动减少等临床症状帕金森病临床特征多于50岁后发病，男多于女，起病慢，进展缓慢四大核心症状：静止性震颤、强直、运动迟缓、姿势不稳初发症状：震颤最多(60%-70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)进展：一侧上肢-同侧下肢-对侧上肢-对侧下肢屈曲体姿主要的临床表现：静止性震颤：常为首发症状。搓丸样动作肌强直：伸肌和屈肌张力同时增高。铅管样强直、齿轮样强直。写字过小征。运动迟缓：多种动作缓慢，随意运动减少，尤以开始时为甚；精细动作困难；面具脸。姿势步态异常：①姿势：屈曲体势-头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋膝关节略弯曲。②步态：走路拖步，迈步时身体前倾，行走时自动摆臂动作减少或消失。慌张步态。帕金森病临床表现其他：精神方面：抑郁、焦虑、淡漠、睡眠紊乱，晚期智力减退，痴呆。自主神经方面：便秘、多汗、流涎；感觉障碍：疼痛、麻木、嗅觉障碍等。帕金森病临床表现血管性帕金森综合征(VP)临床特征VP突出的临床表现为1.双下肢帕金森综合征，即双侧对称性的步态障碍。2.也存在认知障碍和小便失禁等非运动症状。3.部分患者伴有感觉障碍及情感障碍。VP主要临床表现有两种类型(1)老年发病，卒中后急性发病或在1年内逐渐出现卒中部位对侧肢体以少动-强直为主要表现的偏侧帕金森综合征。(2)隐匿性起病，早期出现双下肢步态障碍、姿势不稳或痴呆，上肢症状较轻，无典型的4-6Hz搓丸样静止性震颤，CT或磁共振成像可见广泛皮层下脑白质损害．多巴胺能药物疗效欠佳，又称“下半身帕金森综合征”。VP诊断标准目前VP还没有公认的临床诊断标准，Zijlmnans等2004年提出的诊断标准较为常用。VP诊断需具备下列3个核心要素：VP诊断标准VP诊断标准需具备下列3个核心要素：(1)帕金森综合征：表现双下肢步态障碍或偏瘫肢体运动障碍；(2)脑血管