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重症肌无力
（myastheniagravis）;神经肌肉接头简介;;NMJ疾病分类;
重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导，细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病,重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)
;临床特征;病因;发病机制;临床表现**;眼肌型重症肌无力;;重症肌无力危象;危象鉴别;MG的诊断;;抗胆碱酯酶药物试验;重复电刺激;AchR-Ab测定;鉴别诊断;治疗;忌用药物;危象治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法
2.去除诱因：
(1)尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染等）；
(2)停用诱发加重的药物；
(3)减少激素剂量。;3.γ球蛋白：静丙0.2-0.4/Kg/d静
注，连用5天
4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4
次
5.换血疗法：放血300-400ml，输血
300-400ml，或换血浆疗法
通过以上5项措施，力争免作气管插管或气管切开;6.气管插管、气管切开、使用人工呼吸器
指征：
①严重的呼吸困难；
②肌注新斯的明无改善；
③血氧分析PO250mmHg，
PCO250mmHg，PH7.25
7.暂停抗AchE剂3-4天;8.甲强龙1000mg，静注，qd×3天
9.CTX1000mg，静注，qw
10.用最敏感的抗生素迅速控制感
染，并用气管内滴入
11.拔管后继续用激素，化疗或放
疗、手术。;谢谢！;周期性瘫痪;周期性瘫痪(periodicparalysis);周期性瘫痪分类;低钾型周期性瘫痪(hypokalemicperiodicparalysis，HoPP);病因与发病机制（离子通道病）;临床表现;诊断;鉴别诊断;治疗;高钾型周期性瘫痪
（肌强直型周期性瘫痪）;临床特点;正常血钾型周期性瘫痪
（钠反应性周期性瘫痪）;临床特点;复习思考题;谢谢！
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