病例分析原发性免疫性血小板减少症的病例分析【22页】.pptxVIP

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例原发性免疫性血小板减少症患

者的病例分析

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主要内容

疾病简介

病例分析

小结

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血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症

血栓性血小板减少性紫癜

(不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病)

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原发免囊性血

小饭减少症

PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP

既往亦称特发性血小板减少性紫癜,

是一种获得性自身免疫性出血性疾病。

■临床表现

皮肤黏膜出血为主

严重者可有内脏出血,消化道出血,甚至颅

内出血。出血风险随年龄而增加

■发病机制

体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏

体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量

异常,血小板生成不足

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家

共识(修订版)氵中华血液学杂志;201932(3)m

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原发免囊性血

小饭减少症

ITP的分期(新标准)

口新诊断的IP:指确诊后3个月以内的ITP患者

口持续性ITP:指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者

口慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的ITP患者

口重症ITP:指PLT10×109/L,有三处以上出血

口难治性ITP:①脾切除后无效或者复发

②仍需要治疗以降低出血的危险

③除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家

共识(修订版)氵中华血液学杂志;201932(3)m

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原发免囊性血

小饭减少症

线治疗≯糠皮质激寨泼尼松,大剂量地鑫米松(口服

静脉输注丙种球蛋白(IVg

二线治疗}牌切除

免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环孢素,长春新碱

雄性激素衍生物:达那唑

抗CD20单克隆抗体:利妥昔单抗

促血小板生成素TPO和TPO受体激动剂

成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家

共识(修订版)氵中华血液学杂志;201932(3)m

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主要内容

基本概念

病例分析

小结

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病情简介

患者基本信息

任某,女,34岁,已婚

主诉

发现血小板减少3年

现病史:患者缘于2019年8月因咽痛到当地医院检查过程中发现血小板351

10^9/L↓,无明显出血倾向,到本溪市中心医院住院检查治疗,诊断血小

板减少症,给予激素治疗,血小板升至9010^9/L√,出院后口服泼尼松

160mg/口,逐渐减量后停药,停药后血小板逐渐下降,并有时出现鼻出血、1

齿龈出血倾向,血小板最低降至510^9/,因出血倾向不重,未进行系

统治疗,2019年8月因皮肤黏膜出血倾向加重,到医大一院检查,应用升血1

小板药物治疗(白介素11治疗),用药7天血小板升至正常,但停药后血小

板很快下降,此期间反复去医大一院治疗,因病情未见好转,于2019年1

1月8日到中国医学科学院血液病医院检查,诊断为免疫性血小板减少;,脑

出血:缺铁性贫血。出院时口服甲泼尼龙片32mg,回家后继续激素减

每周减甲泼尼龙片1片,服用2个月后停药至今,近半年病情呈逐渐加重

势;佛珊关节痛,晨起手指晨僵感,约10余分钟可缓解,自觉四肢蚁走

样神经痛,为进一步治疗急诊以血小板减少症为诊断收入血液科

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病情简介

既往史

曾于2019年7月出现低热、体温37.8°C,伴有肢体麻

木、疼痛,剧烈头痛,经头颅核磁共振检查诊断:双

侧硬膜下血肿,给予对症治疗病情逐渐稳定。

诊断:1免疫性血小板减少症

2.蛛网膜下腔出血

查体

3缺铁性贫血

闻及杂音。腹部平坦,无压痛反跳痛,未触及包块

肝脾肋下未触及,胆囊未触及,双下肢无浮肿

辅助检查

急诊化验检查血小板410^9/;白细胞9.0

10^9/L;红细胞2.7110^12/↓;红细胞压积

20.2%↓;血红蛋白649/↓;红细胞平均体积

744f;平均血红蛋白量236pg↓

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初始治疗方案

药物作用药物名称

剂量

给药方式

重组人促红素注射液1wiu,1/日Ns10mL,皮下注射

升血细胞脱氧核苷酸钠注射液150mL,1/日NS10omL,静滴

多糖铁复合物胶囊150mg,2/日

口服

保肝甲硫氨酸维B1注射液200mg,1日

静滴

二乙酰胺乙酸乙二胺

氯化钠注射液

100mL,1日

静滴

止血

氨苯甲酸注射液300mL,1/日Ns10omL,静滴