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肛门直肠畸形
ARM概况新生儿期最常见的先天性消化道畸形，发病率：2-5/10000无性别差异，男性稍多正常肛穴位置肛门开口消失95%伴有有异常瘘管女性：会阴、舟状窝、阴道、尿道……男性：会阴、尿道、膀胱……5%直肠为盲端无瘘管易漏诊（Sickkids约30%）
ARM概况胚胎发育机制胚胎5-9周泄殖腔的形成和分隔异常遗传因素：HOX家族系列SHH通路Wnt5a和Fgf10Tcf4、CDX基因环境因素：氯仿乙烯硫脲视黄酸阿霉素尿直肠隔泄殖腔膜尿生殖孔肛膜泄殖腔后肠尿囊直肠尿生殖道
以性别分为男性与女性两组按直肠盲端与耻骨直肠肌关系分为高、中、低位高位：直肠盲端位于提肛肌以上中位：直肠盲端为耻骨直肠肌包绕低位：直肠盲端通过耻骨直肠肌肉根据瘘管有无分不同的亚型1984年-Wingspread分类法ARM病理分型
2005年-Krinkenbeck分类法主要临床分组少见或地区性类别会阴（皮肤）瘘袋状结肠直肠尿道瘘直肠闭锁或狭窄前列腺部瘘直肠阴道瘘球部瘘H形瘘直肠膀胱瘘其他前庭瘘泄殖腔畸形（一穴肛）无瘘肛门狭窄
2005年-Krinkenbeck分类法直肠会阴瘘直肠尿道瘘球部直肠尿道瘘前列腺部直肠膀胱瘘ARM病理分型
2005年-Krinkenbeck分类法直肠会阴瘘直肠前庭瘘一穴肛畸形ARM病理分型一穴肛变异类型
2005年-Krinkenbeck分类法ARM病理分型无瘘肛门狭窄
继发症状临床表现急性或慢性低位肠梗阻腹胀：中~重度胆汁性或粪汁样呕吐肠穿孔、腹膜炎败血症、感染性休克
V：vertebralanomaliesA:analanomaliesC:cardiacdefectsTE:trachea-esophagealfistulaR:renalanomaliesL:limbanomalies(28%~72%)伴发畸形
辅助检查倒立侧位X线片PC线I线PC线：耻骨中心与骶尾关节I线：经坐骨嵴的平行线结果判读：盲端在PC线以上：高位畸形盲端在I线以下：低位畸形盲端PC线和I线之间：中位畸形生后12-24小时头低臀高5-10分钟肛穴处放置标记物髋关节70°屈曲位
辅助检查综合评估检查项目评估内容盆腔和骶尾椎MRI骶前肿物、脊髓栓系（Currarino综合征）尿路造影/经造瘘口造影显示瘘管位置心脏超声心脏畸形腹腔脏器超声肾脏等畸形脊柱平片脊椎畸形气道三维CT气道畸形，食管气管瘘食道吞钡造影食道闭锁、食管气管瘘
掌握ARM的解剖分型和临床表现了解ARM的流行病学特征和病因掌握临床上ARM的主要检查手段Part1Part2Part3教学要求to?be?continued??????
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