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室管膜下巨細胞星形細胞瘤
（SubependymalGiantCellAstrocytoma，SEGA）
結節性硬化症——背景SEGA最常見於結節性硬化患者結節性硬化：神經皮膚斑痣性錯構瘤病（theneurocutaneousphakomatosis），常染色體顯性遺傳，TSC1基因或TSC2基因變異產生蛋白Hamartin和Tuberin，室管膜下多發膠質結節（subependymalglialnodules）（90%-100%）臨床表現：皮脂腺瘤、癲癇發作、智力低下三聯征。
結節性硬化症——背景病理特點：錯構瘤，可累及全身各個器官，以腦部最易受累。腦部受累最常見為大腦半球，小腦及間腦少見；尤其於孟氏孔附近的室管膜下，也可位於腦皮質。室管膜下的病灶常發生鈣化。影像學特點：顱內多發鈣化，位於室管膜下或腦皮質，以室管膜下多發結節狀鈣化為典型表現，大小2-3mm。
室管膜下巨細胞星形細胞瘤——背景10%-15%室管膜下結節可轉化為SEGA；總體上，SEGA不常見發病年齡範圍廣（0-50歲），最常見於0-20歲，平均發病年齡11歲常於側腦室孟氏孔附近，偶可於側腦室體部及顳角免疫學及組織學：大多數無膠質細胞分化，部分為神經元及星形細胞雙向分化；生長緩慢，良性特徵，WHOⅠ級
室管膜下巨細胞星形細胞瘤——临床症状及治疗典型：癲癇，顱內壓增高其他：偏癱手術切除：有臨床症狀的或影像學可見範圍增大的SEGA術後復發罕見建議疑似患者及術後患者每年復查放療不能預防發病
室管膜下巨細胞星形細胞瘤——影像学表现腦室內近孟氏孔（atorveryneartheforamenofMorno）CT：等密度至稍低密度MRI：成人——T1WI低信号，T2WI不均匀高信号
新生儿——T1WI高信号，T2WI低信号
未成熟的大脑中水分更多（thegreaterwater），肿瘤
细胞缺乏（hypocellularity）及钙化增強明顯強化常見鈣化，也可有出血
室管膜下巨細胞星形細胞瘤——鉴别诊断室管膜下結節1.體積較小2.鈣化完全3.增強後未見明顯強化?室管膜下結節向SEGA轉化：結節增大並強化中樞神經細胞瘤1.年齡較SEGA大，20-40歲2.無合併室管膜下多發結節狀鈣化灶3.常見囊變4.增強不均勻中度強化
謝謝
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