西南医科大学 儿科课件 新生儿黄疸.pptVIP

(2)新生儿败血症(3)其他:尿路感染先天性疟疾1.感染性：2.非感染性:(1)新生儿溶血病(2)胆道闭锁:进行性加重的黄疸进行性肝肿大进行性肝功能损害(3)母乳性黄疸(4)其他：新生儿溶血病

(hemolyticdiseaseofnewborn，HDN)概述：系指母、子血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同族免疫反应而引起的溶血。发生率：ABO溶血病占新生儿溶血的85.3％，Rh溶血病占14．6％，MN溶血病占0．1％。病因和发病机制溶血病发病“三”步曲：（1）产生足够的抗体（2）抗体能通过胎盘进入胎儿体内（3）红细胞致敏ABO溶血的特点（1）主要发生在母亲O型而胎儿A型(南方多）或B型（北方多），如母亲AB型或婴儿“O”型，则不发生ABO溶血病（2）40％～50％发生在第一胎.原因：O型母亲在第一胎妊娠前，已受到自然界A或B血型物质(某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等)的刺激，产生抗A或抗B抗体(1gG)。（3）在母子ABO血型不合中，仅1／5发生ABO溶血病，其原因为：①胎儿红细胞抗原性的强弱不同，导致抗体产生量的多少各异；②血浆及组织中存在的A和B血型物质，可与来自母体的抗体结合，使血中抗体减少。Rh溶血的特点(1)Rh血型系统：6种抗原，即D、E、C、c、d、e(d抗原未测出只是推测)，其抗原性强弱依次为DECce，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见其次为RhE，由于e抗原性最弱，故Rhe溶血病罕见。传统上红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，而具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。(2)Rh溶血病一般不发生在第一胎但应除外：输过Rh阳性血；流产；死胎（3）极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血，但其第一胎也发生Rh溶血病，这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故其第一胎发病(外祖母学说)。(3)即使抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1／20发病，主要由于母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同所致。病理生理ABO溶血主要引起黄疸。Rh溶血致胎儿重度贫血，甚至心力衰竭。重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿(胎儿水肿).贫血致髓外造血增强，出现肝脾肿大。发生胆红素脑病。临床表现多数Rh溶血病较ABO溶血病症状重,严重者甚至死胎。胎儿水肿黄疸贫血肝脾大一、概念未结合胆红素透过BBB，在脑组织聚集、结合、沉积，抑制神经细胞的线粒体酶活性，造成细胞能量代谢障碍，甚至造成神经细胞凋亡，产生中枢神经系统的异常表现，是新生儿溶血病最严重的并发症，早产儿更易发生。多于生后4～7天出现症状。新生儿溶血病最严重的并发症—胆红素脑病

二、分类：（一）急性胆红素脑病(Acutebilirubinencephalopathy，ABE)胆红素神经毒性所致的急性期中枢损害，早期表现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭，吸吮差，而后出现肌张力增高，角弓反张，激惹，发热，惊厥，甚至死亡。低出生体重儿发生时缺乏典型症状，而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等，不易诊断。足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在25mg/dL以上，低出生体重儿甚至在10-14mg/dL即可发生。(二）慢性胆红素脑病(Chronicbilirubinencephalopathy，CBE)指出生数周以后出现的胆红素神经毒性作用所引起的永久性损害及后遗症，包括锥体外系运动障碍、感觉神经性听力丧失、眼球运动障碍和牙釉质发育异常。CBE=胆红素所致神经破坏=核黄疸Pediatrics2004,114:297-316(三）胆红素所致神经功能不全（Bilirubin-inducedneurologicdysfunction)-轻微或隐匿的(subtle)核黄疸指胆红素所致的轻微神经发育障碍，不伴有典型的核黄疸症状，但是经过仔细的评估，仍认为是胆红素的神经毒性所致，包括：特别是发育性协调障碍（DCD),表现为异常姿势，运动学习和感觉协调障碍为特征的神经运动疾病可能与小脑神经网络的连接受损有关。还包括：感音障碍、失