西南医科大学 儿科学 风湿热.pptVIP

风湿热

（rheumaticfever）

一、概述风湿热是常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。发病年龄多见于6～15岁。四季均可发病，冬季相对多见。二、病因和发病机理病因：尚未完全明确，多数认为与A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫反应有关，影响因素：链球菌存在时间、致病菌株、遗传背景二、病因和发病机理发病机理:1、分子模拟2、自身免疫反应：体液和细胞免疫异常3、遗传背景：HLADR4,2,1,3,74、毒素发病机理分子模拟关节心肌、瓣膜心肌膜、视丘下及尾核发病机理链球菌咽炎（致风湿菌株M1,3,5,6,18)人群中少数易感者（HLADR4,2,1,3,7等）免疫反应（交叉反应的抗体和（或）细胞免疫靶器官或组织（心脏、关节、脑、血管、结缔组织）风湿热三、病理1、急性渗出期2、增生期：风湿小体（Aschoff小体）3、硬化期：二尖瓣、主动脉瓣４、神经系统非特异性细胞变性和小血管透明变性四、临床表现１、一般表现：约半数病例在发病前1～5周有链球菌咽峡炎史。通常呈急性病程，病初多有发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等２、关节炎主要累及大关节炎，如膝、踝、肩、肘、腕等，以游走性和多发性为特点，小关节受累少见。关节部位出现红、肿、热、痛及功能障碍，轻症病人仅有关节酸痛而无局部红肿表现，恢复期不留畸形３、心脏炎小儿风湿热以心脏炎起病占40-50%，是风湿热唯一的持续性器官损害1］心肌炎:轻者无症状，重者心力衰竭症状：心累气促体征：心界扩大、心动过速、心音低钝、心律失常、杂音辅查：X线：心脏扩大、搏动减弱ECG：Ⅰ度房室传导阻滞、其他彩超：无特异2］心内膜炎:二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之二尖瓣关闭不全：心尖部2～3/6SM二尖瓣相对狭窄：心尖部DM主动脉瓣关闭不全：L3DM彩超可发现隐匿性心瓣膜炎在初次发作的心脏炎急性期所听到的杂音并非心瓣膜病变所致。一般来说，需经多次发作才能造成瓣膜变形。导致二尖瓣关闭不全或二尖瓣狭窄分别需半年或2年左右。3］心包炎：症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸；体征：液量不多时心底部听到心包摩擦音液量多时心音遥远、颈静脉怒张、肝肿大辅查：X线检查心脏搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状ECG：早期示低电压，ST抬高，以后ST段下降或T波平坦或倒置彩超：特异敏感４、舞蹈病多见于女孩，儿童多于成人以四肢和面部为主的不自主、无目的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失病程呈自限性。轻症病例在数周内症状消失，平均3个月，偶尔舞蹈样动作可持续6～12个月舞蹈病多在链球菌感染数月之后发病，可单独存在或与其他症状同时并存５、皮下小结常在起病数周后才出现皮下小结呈圆形、质硬、可活动而无压痛，从粟米到豌豆大小多见于肘、腕、膝、踝等关节伸面的骨质隆起或肌腱附着处，常呈左、右两侧对称分布，经2～4周自然消失６、环形红斑呈环形或半环形，边缘轻度隆起色淡红或暗红，环内肤色正常常分布于躯干及四肢屈侧环形红斑持续时间短，多于数小时或1～2天内消失，但可反复出现五、实验室检查(一)链球菌感染证据：80%风湿热患者的抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度500u，抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）等其他链球菌产物的抗体滴度也增高咽拭培养发现A组乙型溶血性链球菌(二)风湿热活动期实验室指标血沉增快，为风湿活动的重要标志C反应蛋白（CRP）阳性、粘蛋白增高贫血和白细胞计数增高伴核左移现象五、实验室检查六、诊