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1例StevensJohnson综合征患者的护理体会

一、疾病概述

StevensJohnson综合征(SJS)又称重症多形红斑型药疹,是一种严重的皮肤黏膜反应性疾病。通常是由于药物过敏、感染等因素引发的免疫反应所致。其特点是皮肤和黏膜出现广泛的红斑、水疱、大疱,可伴有发热、乏力等全身症状。病情严重时可累及多个器官系统,甚至危及生命。

二、病因及发病机制

(一)病因

1.药物因素

常见的引起SJS的药物包括抗生素(如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等)、抗癫痫药(如卡马西平、苯妥英钠等)、非甾体抗炎药等。这些药物在体内代谢过程中,可能与某些蛋白质结合形成抗原,引发机体的免疫反应。

个体对药物的敏感性差异较大,有些人在使用特定药物后容易发生过敏反应,从而导致SJS。

2.感染因素

某些病毒(如单纯疱疹病毒、流感病毒等)、细菌(如支原体、衣原体等)感染也可能诱发SJS。感染引发的免疫反应可能与药物过敏相互作用,加重病情。

3.其他因素

极少数情况下,SJS可能与遗传因素、自身免疫性疾病等有关。但这些因素在SJS的发病中相对较少见。

(二)发病机制

1.免疫反应

药物或感染因素激活了机体的免疫系统,导致T淋巴细胞和巨噬细胞等免疫细胞活化。这些免疫细胞释放多种细胞因子,如肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素6(IL6)等,引起炎症反应。

免疫反应还可导致角质形成细胞凋亡,破坏皮肤和黏膜的屏障功能,从而出现红斑、水疱等病变。

2.遗传易感性

某些人群可能存在遗传易感性,使得他们在接触特定药物或感染后更容易发生SJS。例如,人类白细胞抗原(HLA)基因的某些亚型与SJS的发生风险增加有关。

3.免疫复合物沉积

在部分SJS患者中,可检测到免疫复合物在皮肤和黏膜组织中的沉积。这些免疫复合物可能激活补体系统,进一步加重炎症反应和组织损伤。

三、临床表现

(一)皮肤表现

1.红斑

早期皮肤出现红斑,可累及全身多个部位,包括面部、躯干、四肢等。红斑通常为对称性分布,颜色鲜艳,边界不清。

红斑可逐渐扩大融合,形成大片的红斑区。部分患者的红斑可伴有瘙痒、疼痛等症状。

2.水疱和大疱

在红斑的基础上,可出现水疱和大疱。水疱大小不一,可从米粒大小至数厘米不等。疱液清澈或呈血性,疱壁紧张。

大疱破裂后可形成糜烂面,容易继发感染。糜烂面愈合后可留下色素沉着或瘢痕。

3.靶形损害

典型的SJS患者可出现靶形损害,即中央为暗红色或紫红色的圆形或椭圆形斑疹,周围有苍白圈,再外围为红晕。靶形损害多见于手掌、足底、四肢等部位。

(二)黏膜表现

1.口腔黏膜

口腔黏膜出现广泛的糜烂、溃疡,疼痛明显。患者可出现吞咽困难、流涎等症状。

严重时可影响进食和口腔卫生,增加感染的风险。

2.眼部黏膜

眼部可出现结膜炎、角膜炎等表现,患者有眼痛、畏光、流泪等症状。严重时可导致角膜溃疡、穿孔,影响视力。

3.生殖器黏膜

生殖器部位的黏膜也可出现糜烂、溃疡,患者可感到疼痛、瘙痒等不适。

(三)全身症状

1.发热

患者常伴有发热,体温可高达39℃以上。发热可能与炎症反应、感染等因素有关。

2.乏力

全身乏力是常见的症状之一,患者感到疲倦、虚弱,活动耐力下降。

3.关节疼痛

部分患者可出现关节疼痛,主要累及大关节,如膝关节、肘关节等。关节疼痛可能与免疫反应引起的关节炎症有关。

4.其他症状

还可出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。严重时可出现呼吸困难、胸闷、心悸等心肺功能受损的表现。

四、治疗要点

(一)停用可疑药物

一旦怀疑SJS是由药物引起的,应立即停用可疑药物。这是治疗的关键措施之一,可避免病情进一步加重。

对于因感染因素引起的SJS,应积极治疗感染源。

(二)支持治疗

1.液体复苏

由于皮肤和黏膜的广泛损伤,患者可出现大量体液丢失。因此,需要及时进行液体复苏,补充足够的水分和电解质,维持血容量和内环境稳定。

根据患者的病情和实验室检查结果,调整输液的种类和速度。

2.营养支持

患者因口腔黏膜糜烂、疼痛等原因,往往进食困难,容易出现营养不良。应给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食,或通过鼻饲、胃肠外营养等方式提供营养支持。

注意维持患者的体重和营养状况,促进伤口愈合。

3.预防感染

皮肤和黏膜的破损容易导致感染,应加强皮肤和黏膜的护理,保持清洁干燥。

根据病情需要,可给予预防性抗生素治疗。但应避免滥用抗生素,以免引起耐药菌感染。

(三)药物治疗

1.糖皮质激素

对于病情严重的患者,可使用糖皮质激素治疗。糖皮质激素具有抗炎、抗过敏、抗休克等作用,可减轻炎症反应,缓解症状。

常用的糖皮质激素有甲泼尼龙、地塞米松等。使用糖皮质激素时应注意剂量和疗程,避免出现不良反应。

2.免疫球蛋白

静脉注射

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