肾上腺意外瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:肾上腺意外瘤

英文名:adrenalincidentaloma缩写:

别名:肾上腺偶发瘤疾病代码:

ICD:D37.5

概述:肾上腺意外瘤(adrenalincidentaloma)是指那些没有明显肾上腺疾病的临床表现,在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。由于计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和超声诊断技术的进步和广泛应用,肾上腺意外瘤的发现率很高,目前,已成为临床医生最常见的肾上腺疾病。

流行病学:根据国外大宗病例的统计分析,经CT发现的肾上腺意外瘤为腹部CT检查的总病例数的0.4%~4.4%。对生前无肾上腺功能异常的患者进行尸体解剖,肾上腺占位性病变的发现率为1.4%~9%。有人报道,肾上腺意外瘤的总患病率为1%。随着年龄的增大,其患病率也随之上升,至60~70岁的老年人群,其患病率高达6%。男女性别无差异。国内自20世纪80年代以来,也有多份关于肾上腺意外瘤的报道,但数量并不大。国人肾上腺意外瘤的患病率是否像国外报道的那么高,迄今尚无资料。

病因:美国L.M.Moley统计了自1982~1997年发表的近20篇相关文献的数据,得到了表1所示的肾上腺意外瘤的分类及出现频率。

从表1看出,无功能的肾上腺皮质腺瘤的频率最大,占36%~94%,能分泌激素的肾上腺腺瘤包括皮质醇分泌瘤,醛固酮分泌瘤和嗜铬细胞瘤占的比例很低。原发性肾上腺皮质腺癌占0~25%。肾上腺转移瘤的比例很高,其中患者有已知恶性肿瘤者肾上腺转移癌的出现频率为32%~73%,而不知有恶性肿瘤的患者肾上腺转移癌只占0~21%,其他原因的肾上腺意外瘤较少。

发病机制:目前对肾上腺意外瘤的发病机制不甚清楚。有文献报道可能与促肾上腺皮质激素(ACIH)的长期刺激有关,或长期高血压导致肾上腺动脉硬化而产生的继发性改变。不少学者试图从分子遗传学方面来探讨意外瘤的起因,目前对某些遗传综合征合并肾上腺意外瘤的分子研究已经取得了一定的进展。

临床表现:大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺,以相应激素增多引起的临床表现为主,如皮质醇增多常有向心性肥胖、高血压、糖耐量异常及骨质疏松等表现。部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤,包括皮质醇分泌瘤、

醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤,对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。并发症:目前没有相关资料。

实验室检查:由于肾上腺意外瘤性质的不确定性,目前尚无绝对的临床、生化及病理的诊断标准。

对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能,包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可行药理激发或抑制试验,此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。

其他辅助检查:影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用,尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。

诊断:

1.注意既往史及患者伴发症状临床上一旦发现肾上腺意外瘤,首先应全面了解患者的病历资料,如有无可疑的临床症状、既往病史尤其肿瘤及原发性高血压等。

2.应尽快明确肿瘤的确切部位对偶然发现的肿块的定位很重要,即应明确肿块是否位于肾上腺。我院曾对1例影像学提示肾上腺肿块的患者进行探查发现肿块为黄体血肿。

3.对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能,包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可行药理激发或抑制试验,此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。

4.对于肿瘤病人发现肾上腺意外瘤是一个较为复杂的临床问题,此类病人尸检发现36%有肾上腺转移,在无恶性肿瘤病人偶然发现肾上腺意外瘤,罕见恶性。

5.影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用,尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。

6.注意有些有功能的肾上腺皮质肿瘤可能在检测时尚未引起激素水平改变,应动态观察,或行碘化胆固醇扫描,以明确有无功能。

7.注意仅依据肿瘤的大小来判别肿瘤的良恶性质并不可靠,应综合临床资料进行确定。

鉴别诊断:大部分肾上腺意外瘤是良性的,也没有激素分泌功能。对于每个肾上腺意外瘤患者,我们必须进行一系列的激素分泌功能检查和是否为恶性肿瘤(原发的或转移的)的鉴别,除外有激素分泌功能和恶性肿瘤的可能,此时我们才能给予无功能良性肿瘤的结论。这种鉴别是重要的

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