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疾病名：婴儿肌纤维瘤病

英文名：infantilemyofibromatosis缩写：

别名：先天性泛发性纤维瘤病；先天性全身性纤维瘤病；congenitalgeneralized

fibromatosis疾病代码：

ICD：L98.8

概述：婴儿肌纤维瘤病(infantilemyofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenitalgeneralizedfibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。有些病例似为遗传性，遗传方式尚不明。

本病可单发或呈多灶性侵犯骨骼和内脏，特别足、肺和胃肠道。免疫组化和超微检查提示本病为肌纤维母细胞起源。成人亦可发生，但多发性损害罕见，因而称成人单发性肌纤维瘤(solitarymyofibromainadult)。

流行病学：本病多发生于初生或生后不久的男性婴幼儿。目前没有其他相关内容描述。

病因：病因尚不明。

发病机制：发病机制还不清楚。

临床表现：特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发，发生于初生时或生后不久，好发于头、颈和躯干部。50%患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。

纤维瘤可侵犯内脏包括，胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而，淋巴结或肾脏。此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。

成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下结节或肿块，常见于头领部，不发生内脏损害，复发罕见。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：皮下结节在细胞区，显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状，在细胞较少区，间质可呈黏液样和毛细血管增生。

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诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：手术切除。

预后：此种广泛性损害，死亡率高，可达80%，存活超过4个月者损害可自然消退。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：