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关于结节性硬化症结节性硬化,神经皮肤综合症的一种又称Bourneville病,是常染色体显性遗传病,以不同器官形成错构瘤为特点的疾病,包括神经、皮肤、肾脏、肺、心、等多系统的损害。错构瘤结节主要发生于大脑,少见于小脑,延髓等,可见及皮质错构瘤、白质错构瘤、室管膜下错构瘤。第2页,共10页,星期六,2024年,5月CT特征性改变为室管膜下、皮层、皮层下结节室管膜下结节较常见。室管膜下结节,通常一岁后钙化,典型的室管膜下钙化呈多发圆形钙化影,分布于室间孔和侧脑室外侧壁,并突入脑室内,无钙化结节呈等密度,CT通常很难发现,增强可轻中度强化。MR结节检出率高于CT,钙化检出率低于CT.皮质结节T1WI为等或低信号,T2WI高信号室管膜下结节与白质相似大,部分室管膜下结节可出现强化,但常不均匀,若明显强化,提示恶变可能。第3页,共10页,星期六,2024年,5月病例一、1001958016CT第4页,共10页,星期六,2024年,5月病例一、1001949751MR第5页,共10页,星期六,2024年,5月病例二、1002127373CT第6页,共10页,星期六,2024年,5月病例三、1001864150CT第7页,共10页,星期六,2024年,5月病例四、1000910817CT第8页,共10页,星期六,2024年,5月病例五、1000877425CT第9页,共10页,星期六,2024年,5月感谢大家观看第10页,共10页,星期六,2024年,5月
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