出血性疾病患者的护理（内科护理）.pptx

出血性疾病

病人的护理;;病人,女,32岁。妊娠12周,洗澡时发现双下肢出现大量瘀点、瘀斑,故来院就诊。

护理体检:T36.5℃，P95次/分，R18次/分，BP100/60mmHg，面色苍白，双下肢及腹部有瘀点、瘀斑，大小不等，压之不褪色，分布不均。心肺腹无显著症状。

血常规检查:红细胞3×1012/L，血红蛋白90g/L，血小板50×109/L。

初步诊断:特发性血小板减少性紫癜;1.说出病人存在的护理诊断、病情观察及出血的护理。

2.为病人制定健康教育计划。;1.掌握DIC的概念、ITP及血友病的护理评估、出血的预防和护理。

2.熟悉ITP病人辅助检查、治疗要点、DIC的病因。

3.了解ITP的发病机制、DIC的分期。

4.学会出血性疾病的病情观察、出血的预防和护理，配合医生做好重症出血的抢救，指导病人做自我出血征象的监测。

5.具有沉着冷静的心理素质、高度的责任心和团结合作的意识。;重点

出血的病情观察、预防及护理。

难点

出血的病情观察。;因先天或遗传及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常,而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病,统称为出血性疾病。;特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。

该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。

男女发病率接近，但育龄期女性发病率高于同年龄段男性，60岁以上人群发病率为60岁以下人群发病率的2倍。;【病因】

不明,可能与感染、肝和脾、雌激素等因素有关。

【发病机制】

1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏50%~70%ITP病人血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。该抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞过度破坏。;急性型多发儿童，发展重，出现颅内出血，主要死因。

慢性型多发成人，起病隐匿，出血多局限且轻，表现为皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑或外伤后出血不止，鼻及牙龄出血也很常见，严重内脏出血较少见，月经过多较常见。病情可因??染等因素骤然加重，出现广泛且严重的皮肤黏膜及内脏出血。部分病人无出血症状。;辅助检查;治疗要点;治疗要点;【主要护理诊断/问题】

1.组织完整性受损与血小板减少有关。

2.焦虑与反复发生出血及病人对疾病的发生、发展及预后不了解有关。

3.潜在并发症颅内出血。;【护理措施】

（一）一般护理;;;注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止，有无内脏出血，监测血小板计数等。若病人出现视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐，甚至昏迷，提示颅内出血可能，应迅速通知医生，并配合抢救。;（三）用药护理;（四）心理护理;健康教育;血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏导致凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。

是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。

分为血友病A(FⅧ缺乏症)和血友病B(遗传性FⅨ缺乏症),以血友病A较常见。

血友病发病率5~10/10万。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。

;【病因】

1）本病为X连锁隐性遗传性疾病,多数情况下只有男性患病,女性作为缺陷基因携带者。

2）FⅧ基因位于X染色体长臂末端(Xq28),FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q）。

3）不同类型血友病均是因机体不能合成足够的凝血活酶,导致内源性凝血障碍及出血倾向。;询问有家族史的病人是否做过婚前检查或产前检查。

询问病人初次患病年龄、性别、是否有X连锁隐性遗传性疾病史。;主要表现为出血和局部血肿形成所致的压迫症与体征,其严重程度取决于血友病的类型及相关凝血因子缺乏的程度。

1.出血：为本病最主要表现,血友病A出血严重

①与生来,伴随终身；

②表现为软组织或深部肌肉内血肿；

③负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及肌肉萎缩(血友病关节）;2.血肿压迫症状及体征：

血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木、肌肉萎缩；

压迫血管致相应供血部位出现缺血性坏死或淤血、水肿；

颈部、咽后壁、口腔底部及喉出血可致呼吸困难甚至窒息；

压迫输尿管可致排尿障碍。;1.筛选试验：出血时间、凝血酶原时间、血小板计数、血小板聚集功能正常,部分凝血时间(APTT)延长,但不能鉴别血友病类型。

2.确诊试验：FⅧ活性测定辅以FⅧ:Ag测定和FⅨ活性测定辅以FⅨ：Ag测定可以确诊血友病A和血友病B,并临床分型；同时进行血管性血友病因子(vWF:Ag测定(血友病人正常),据此与血管性血友病鉴别。

3.基因诊断