止血与血栓检验临床应用课件.ppt

16止血与血栓检验的临床应用2（三）临床表现出血：患者大多自幼即有出血倾向，持续终身。主要表现为反复关节和深部组织、肌肉出血及轻伤或小手术后出血难止是血友病区别于其它出血性疾病的重要临床表现。16止血与血栓检验的临床应用2（四）实验室检查1.筛查试验：APTT延长，PT正常。2.纠正试验：APTT纠正试验。3.凝血因子促凝活性检测，凝血因子活性减低是常用的确诊试验。4.凝血因子抗原含量检测。5.排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD；作复钙交叉试验以排除是内源凝血因子的遗传性缺乏还是含有病理性的抗凝物质增多。16止血与血栓检验的临床应用216止血与血栓检验的临床应用2血友病分型分型FⅧ:C(%)临床出血特点重型1关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形中型2-5偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形少轻型6-25关节出血很少，无关节畸形亚临床型26-45仅严重创伤或手术后16止血与血栓检验的临床应用2（五）诊断无论是否存在临床出血、是否具有明显的家族史，一旦确定FⅧ:C或FIX:C低于正常人活性的50%，而vWF无明显减少，即可诊断血友病。（六）治疗1.止血。2.补充凝血因子如新鲜全血、血浆、冷沉淀。3.基因治疗等。16止血与血栓检验的临床应用2血管性血友病

vonwillebranddisease（一）概述：vWD是由于构成FⅧ的vWF基因合成与表达缺陷而导致血浆中vWF的质和量异常所引起的遗传性出血性疾病。发病率约为（4-10）/10万，仅次于血友病甲。16止血与血栓检验的临床应用2（二）病因及病机1.FⅧ:C和vWF由各自基因编码，血管内皮细胞合成vWF，在血浆中高分子量vWF作为FⅧ:C的载体蛋白形成复合物，起稳定FⅧ:C的作用，从而在凝血过程中发挥一定的作用。16止血与血栓检验的临床应用22.vWF的另一重要功能是参与血小板黏附和聚集而止血，血小板表面GPIb是vWF的受体，血小板黏附到血管内皮下依靠vWF的桥联作用。3.如果vWF基因缺陷，导致vWF合成量减少或质异常，表现为PLT黏附、聚集功能减低，一期和二期止血功能缺陷。16止血与血栓检验的临床应用2（三）临床表现：出血倾向是本病的突出表现，其特征如下1.出血以皮肤、黏膜为主如鼻出血、牙龈出血、瘀斑；外伤及术后出血也常见；2.男女均可发病，女性可以表现为月经过多，分娩后大出血等；3.自发性关节、肌肉出血相对少见，故致残者较少；4.出血随年龄增长而减轻。16止血与血栓检验的临床应用2（四）实验室检查1.PLT正常、BT?，2.vWF:Ag：多减低3.APTT延长或正常4.FⅧ:C减低或正常5.瑞托酶素PLT聚集试验大多数病人减低6.血小板粘附试验减低16止血与血栓检验的临床应用2弥漫性血管内凝血

disseminatedintravascularcoagulationDIC一、概述DIC是一种由于多种疾病发展过程中的一种病理状态，强烈的治病因素使血液的凝固性发生改变（微血栓形成＋出血倾向），从而导致脏器的功能衰竭。16止血与血栓检验的临床应用2二、特点1.初期出现短暂的高凝状态，血小板、凝血因子功能亢进。2.Fb沉着，形成微小血栓。3.消耗大量PLT和凝血因子消耗性低凝状态和出血。4.发生继发性纤溶，造成低Fg血症，出现难以控制的出血。高凝期消耗性低凝期纤溶亢进期16止血与血栓检验的临床应用2二、病因和病机（一）病因1.各种严重感染占31%-43%2.恶性肿瘤占24%-34%3.病理产科占4%-12%4.其它占5%-13%。16止血与血栓检验的临床应用2凝血抗凝血1.内源性凝血系统（Ⅻ因子激