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自身免疫和自身免疫病
第01讲自身免疫和自身免疫病
自身免疫和自身免疫病
一、基本概念
1.自身抗原：自身组织细胞的蛋白、糖脂和核酸等抗原。
2.自身免疫：对自身抗原所发生的免疫应答。
3.自身免疫病：机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答所导致的疾病。
自身免疫病的特点及分类
特点
①可检测到自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞；
②对自身抗原的清除破坏，造成组织损伤和功能障碍；
③病情的转归与自身免疫应答强度密切相关；
④易反复发作，慢性迁延
分类
器官特异性
胰岛素依赖的糖尿病和多发性硬化症
全身（系统）性
系统性红斑狼疮（SLE）和类风湿关节炎
二、临床常见的自身免疫病
1.抗体介导的自身免疫病
种类
特征性抗体
SLE
抗dsDNA抗体
重症肌无力
抗Ach受体抗体
自身免疫性血小板减少性紫癜
抗血小板抗体
毒性弥漫性甲状腺肿
甲状腺刺激抗体，抗甲状腺球蛋白抗体
自身免疫性恶性贫血
抗内因子抗体
自身免疫性中性粒细胞减少症
抗中性粒细胞抗体
肺出血-肾炎综合征
抗基底膜抗体
2.T细胞介导的自身免疫病
针对自身抗原的自身反应性CD8+CTL和CD4+Th都可造成宿主组织细胞的免疫损伤。
自身免疫性疾病
表现
胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）
患者体内存在的自身反应性T淋巴细胞可持续杀伤胰岛β细胞，致使胰岛素的分泌严重不足
多发性硬化（MS）
体内的自身反应性T淋巴细胞可浸润脑组织，引起炎性损害
3.自身免疫性疾病的口腔表现
自身免疫性疾病
口腔表现
SLE
口腔盘状病变
干燥综合征
诱发如念珠菌等机会性感染
寻常型天疱疮
颊黏膜、软腭、下唇和舌、牙龈的表浅溃疡或水泡
黏膜类天疱疮
严重牙龈病变，表现为单纯性红斑、溃疡或水泡，或腭、颊黏膜、唇、舌和咽的病变
白塞综合征
嘴唇、颊黏膜、软腭和舌头口腔黏膜溃疡
三、自身免疫病的治疗
1.自身免疫病的常规治疗
基本原则
施行特异且有效的免疫抑制
抗炎药物
非甾体抗炎药（NSAID）
大剂量糖皮质激素：抑制体液免疫和抗体生成
免疫抑制剂：环孢素A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司
中药：黄芪、小檗碱：自身免疫性心肌炎、炎症性肠病等
2.自身免疫病的免疫生物治疗
靶向B细胞的治疗
CD20是表达于pre-B细胞和成熟B细胞表面的特异抗原，利妥昔单抗是针对CD20的特异性单克隆抗体
靶向T细胞功能的治疗
狼疮性肾炎患者肾脏中有大量T细胞浸润，T细胞抑制剂通过减少T细胞抑制B细胞抗体生成
细胞因子及其受体的抗体或拮抗药
自身免疫病的直接病理效应因子为TNF-α、IL-1β、IL-6等，抗TNF-α单克隆抗体（英夫利昔单抗）抑制关节炎症及损伤；IL-1R拮抗蛋白（IL-1Ra）也可治疗类风湿关节炎
属于器官非特异性自身免疫性疾病的是
A.重症肌无力
B.系统性红斑狼疮
C.I型糖尿病
D.甲亢（Graves病）
E.桥本病（慢性甲状腺炎）
??『正确答案』B
??『答案解析』自身免疫病分为器官特异性和全身(系统)性爾类。前者如胰岛素依赖的糖尿病和多发性硬化症等病理仅限定于某器官；系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿类节炎则累及全身各组织器官，属于器官非特异性自身免疫病。
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