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烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）

烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动脉（ICA）末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似「烟雾」故称为「烟雾病」。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。

近年来烟雾病在我国的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。本次专家共识结合了近年烟雾病诊治的新进展，对前一版共识内容讲行增补及更新。

诊断依据

推荐意见：包括：

（1）烟雾病的诊断标准

①成人患者具备上述诊断依据中的1+3或2+3可做出明确诊断。

②儿童患者单侧脑血管病变+3可做出明确诊断。

值得注意的是，全脑DSA是诊断成人烟雾病的「金标准」。由于影像学技术的限制，使用CTA或MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。

（2）烟雾综合征的诊断标准

单侧或双侧病变，可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。

治疗

1.药物治疗

推荐意见：

（1）有证据表明抗血小板药物可降低烟雾病缺血性卒中的复发率，但需注意继发颅内出血的风险。

（2）有研究提示西洛他唑可改善烟雾病患者的认知障碍。

（3）不推荐使用钙通道阻滞药治疗烟雾病。

（4）他汀类药物可能促进烟雾病术后血管再生和侧支循环形成，烟雾病术后口服他汀类药物可能获益。

（5）目前，烟雾病患者头痛的药物治疗缺乏规范化，使用非甾体类药物治疗是目前的选择。

（6）烟雾病患者规范化抗癫痫治疗暂无循证医学证据，围手术期建议常规使用规范的抗癫痫药物，并根据癫痫发作类型和患者自身情况选择用药。

2.手术治疗

推荐意见1：建议对于烟雾病患者选择个体化的手术治疗方案，术前根据临床和影像学特性进行综合评估后进行颅内外血流重建术。适应证主要包括：（1）出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等。（2）有证据提示存在相应区域的脑血流灌注和（或）CRV下降。（3）存在与疾病相关的脑出血（脑组织出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等），并且排除其他原因。（4）烟雾病可能影响儿童生长发育，建议采取积极的手术策略。（5）排除其他手术禁忌证。

推荐意见2：手术时机上建议诊断明确后积极手术治疗。在以下情况下应该推迟手术治疗的时间：对于急、亚急性脑梗死或近期频发TIA的患者，建议先给予药物对症治疗并观察，待状态稳定后可考虑行脑血流重建术，时间间隔一般为1~3个月。在脑出血急性期，可根据颅内血肿大小及位置决定给予保守治疗还是手术清除血肿，在需要手术治疗的情况下，术中应尽量保留颞浅动脉以备行脑血流重建术。建议待病情平稳且血肿彻底吸收后再考虑择期行脑血流重建术，时间间隔一般为1~3个月。

推荐意见3：手术策略选择上，（1）不推荐对烟雾病进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。（2）联合血流重建术可能同时兼有较好的近期和远期效果。（3）儿童烟雾病建议行间接血流重建术，条件允许下也可考虑行联合血流重建术。（4）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予妥善保护。（5）伴发动脉瘤的治疗：①Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理。②周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血流重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。（6）在原有术式的基础上合理改良可能有助于降低围术期并发症的发生率。

推荐意见4：需对手术治疗的资质进行认证，年手术量较少（10例/年）的临床中心可以将患者转诊至经验丰富的大型医疗中心治疗或者在经验丰富的医生指导下开展脑血流重建手术。

围手术期管理

推荐意见：

（1）对于烟雾病脑血流重建术后新发TND患者，建议及时行头颅CT、MRI等影像学评估明确诊断，并尽早予以控制血压和血容量至适宜水平、氧自由基清除剂、渗透性利尿剂等处理。

（2）推荐对烟雾病脑血流重建术后可能发生脑梗死的高危患者，围手术期尽可能保证血流动力学稳定（维持适当血压及水、电解质平衡）。

（3）对于烟雾病脑血流重建术后脑出血患者，应严格控制血压、必要时给予镇静及外科处理。

（4）推荐对于烟雾病术后发生癫痫的患者尽早给予以药物控制，并行头颅CT检查，明确有无颅内出血、脑水肿、颞肌肿胀压迫等异常，如有条件行持续脑电监测等处理