小儿肺高压的诊治进展.pptVIP

01I级：中层肥厚02II级：内膜增生03III级：血管腔几乎完全被增生的内膜所堵塞04IV级：动脉扩张05V级和VI级：动脉瘤样形成及纤维素样坏死HeathEdwards分级Eisenmenger生理学1.BricknerME,NEJM2005;342(5):3402.OyaH,AmHeartJ.2002;143:739–744.右向左分流肺血管阻力PVR和肺动脉平均压明显升高病理学表现与iPAH类似运动耐量很差患者的1年、5年和10年生存率分别为8%、77%和58%2Eisenmenger病理学在小肺动脉和细动脉中，中层肥厚、内膜细胞增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展成为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，这和特发性肺动脉高压病理表现是相同的。BricknerME.NEJM2000;342:334气促是最常见的症状，而不合并与气促程度相一致的心脏或肺部疾病。活动能力下降、胸痛、疲乏、腹胀、晕厥等也是常见的症状。PH病因相关性的症状。症状：PH本身没有特异性的症状。右心隆起，P2亢进，三尖瓣区全收缩期杂音，肺动脉瓣区舒张期杂音，重症患者可听到肺动脉喀喇音和第二心音宽分裂；右心室第三心音，颈静脉扩张，肝大，全身浮肿，腹水，肢端循环不良等右心功能不全表现；中心性紫绀等。体征：PH的临床表现04030102I级：PH患者没有体力活动的限制，日常体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆II级：体力活动轻度受限的PH患者，休息时没有不适，日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆III级：体力活动明显受限的PH患者，休息时没有不适，低于日常量的体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆IV级：患者不能完成任何体力活动，休息时有呼吸困难、疲乏以及右心衰竭的征象，任何程度的体力活动都会症状加重WHO功能分级（FC）活动耐量评估6分钟步行距离（6MWD）测定胸部X线片ECG多普勒超声心动图心导管检查及心血管造影急性肺血管反应试验各种病因的鉴别诊断：肺功能，血气分析，肝功能，肝炎标志物，凝血功能，免疫指标，HIV，肺核素扫描，腹部超声，胸部CT/MRI……PH的辅助检查心腔增大肺动脉段增宽肺野低灌注表现肺间质改变胸部X线片表现1ECG2右房、右室肥大表现最有价值的无创性检查手段PH表现：右房、右室增大主肺动脉扩张三尖瓣返流肺动脉瓣返流可通过三尖瓣返流等估测肺动脉收缩压多普勒超声心动图右心导管检查是诊断PH的金标准，PCWP的测定可以排除肺静脉梗阻性疾病，可确定心血管系统的解剖异常，并可以通过血流动力学资料的获取评估肺血管阻力的高低。肺小动脉楔入造影有助于评价肺血管床的病变程度。肺小动脉迂曲、变细、数量减少、肺毛细血管充盈速度及排空速度减慢，可见到“残根征”或“鼠尾征”，均是肺血管床晚期病变的特征。心导管检查及心血管造影应用短效血管扩张药物来检验肺血管的“反应性”。1试验药物：酚妥拉明，妥拉唑林，异丙肾上腺素，一氧化氮，腺甘，前列环素及其衍生物等2“反应阳性”的标准：mPAP和PVR下降而心输出量增加或不变。3意义：急性血管反应试验对预后判断和治疗选择具有指导作用。“持续反应阳性”患者对钙拮抗剂治疗反应良好，预后佳。4急性肺血管反应试验病因治疗01生活方式的改变02常规治疗03靶向特异性治疗04治疗小儿最常见的PH是先天性心脏病相关性PH，早期手术矫治解剖畸形是避免肺血管床发生不可逆病变的根本方法。其他病因治疗壹贰病因治疗可耐受的轻度有氧运动01避免暴露于高纬度环境02低盐膳食03避免感染04主动免疫05避免怀孕、分娩06仔细衡量择期手术的风险和受益07生活方式的改变对症支持治疗01正性肌力药物02血管扩张药物03利尿药：右心衰时减少容量负荷04吸氧：减少缺氧性肺血管收缩，维持SaO290%05钙拮抗剂06抗凝07常规治疗AB在17名肺动脉高压伴右心衰竭患者中进行的非对照性单剂量研究，发现心输出量轻度改善；根据慢性心力衰竭患者洋地黄研究的观察结果推断循证依据：正性肌力药物：洋地黄类适应证：PH合并右心衰时减少容量负荷循证依据：没有对照研究数据；从慢性心力衰竭患者的观察中推断。常用袢利尿剂（速尿）和醛固酮拮抗剂（安体舒通）利尿药循证依据：没有对照研究数据减少缺氧性肺血管收缩肺动脉高压不是一种肺实质性疾病，而是由于肺脏的血液灌注减少导致症状产生，补充氧气对于肺动脉高压患者的氧饱和度影响非常小（海平