肺淋巴管肌瘤病.ppt

关于肺淋巴管肌瘤病第1页，共20页，星期日，2025年，2月5日概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。我国报道的病例数较少，几乎所有的LAM病例均发生在育龄期女性，平均年龄30-40岁。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。第2页，共20页，星期日，2025年，2月5日病因及发病机制雌激素弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用第3页，共20页，星期日，2025年，2月5日病理基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。第4页，共20页，星期日，2025年，2月5日临床病理气短：细支气管壁平滑肌增生?气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤第5页，共20页，星期日，2025年，2月5日诊断育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或乳糜胸液CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为LAM第6页，共20页，星期日，2025年，2月5日诊断肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。第7页，共20页，星期日，2025年，2月5日LAM的CT表现第8页，共20页，星期日，2025年，2月5日双肺多发囊腔最常见的影像学表现，其出现率为100%。双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。血管位于囊腔周围，不位于中央。随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。第9页，共20页，星期日，2025年，2月5日LAM分度轻度：囊腔范围30%中度：囊腔范围30%-60%重度：囊腔范围60%第10页，共20页，星期日，2025年，2月5日第11页，共20页，星期日，2025年，2月5日第12页，共20页，星期日，2025年，2月5日第13页，共20页，星期日，2025年，2月5日双肺网格状改变由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。第14页，共20页，星期日，2025年，2月5日