2022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读课件.pptx

成人斯蒂尔病

诊疗规范2022版AdultOnsetStill’sDisease，AOSD2022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件1

概述临床表现辅助检查诊断鉴别诊断治疗预后总结CONTENTS2022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件2

概述overview/012022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件3

概述成人斯蒂尔病（AOSD）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。2022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件4

临床表现clinicalmanifestations/022022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件5

临床表现发热发热是AOSD最常见的临床表现，见84.7%~100.0%的患者，典型的表现呈弛张热型，通常傍晚或夜间体温开始上升，迅速达到或超过39℃，伴或不伴寒战，部分患者未经退热处理次日体温可自行降至正常。皮疹皮疹是AOSD的另一个主要表现，见于51.8%~87.1%的患者。典型的皮疹呈三文鱼样斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于近端肢体或躯干，亦可见于面部。关节痛或关节炎关节痛或关节炎是AOSD第二常见症状，见于超过2/3的患者，可为多关节或单关节炎，与发热有一定相关性，发热时加重，热退后缓解。可以累及任意关节，膝、腕关节最常累及。0102032022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件6

临床表现肌痛肌痛约56.2%~83.9%的AOSD患者有肌肉疼痛的主诉，常常不伴有肌酶升高、肌电图改变。脾及淋巴结肿大AOSD患者可见脾肿大和弥漫性对称性的淋巴结肿大，淋巴结活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症，亦可为坏死性淋巴结炎。淋巴结肿大需要通过活检排除恶性淋巴瘤。咽痛多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。体检可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生。咽拭子培养阴性。0405062022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件7

临床表现肝脏受累81.3%的AOSD患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。临床表现异质性大，从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。多数患者的肝脏损伤经过治疗2个月内可完全恢复。并发症巨噬细胞活化综合征（MAS）是AOSD的一种严重且危及生命的并发症，发生率为12%~15%。当AOSD患者出现持续性发热，血常规2~3系下降，纤维蛋白原下降或甘油三酯升高时，需警惕MAS的发生。心肺受累心肺累及远不如皮肤关节常见，主要累及浆膜（心包炎、胸膜炎）、肺实质（机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变）等，亦可合并肺动脉高压。0708092022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件8

辅助检查Auxiliaryinspection/032022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件9

辅助检查01常规实验室检查.常规实验室检查包括血尿粪常规、肝肾功能、血脂、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、血清铁蛋白、炎性因子［包括白细胞介素（IL）?2受体等］、淋巴细胞亚群等。02病毒检查等.病毒系列（巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒等）、传染病相关检查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、获得性免疫缺陷综合征）、结核相关检查（结核分枝杆菌感染T细胞斑点试验、痰培养）、咽拭子、血培养、降钙素原、真菌［包括β?1，3?D?葡聚糖试验（G试验）、曲霉菌半乳甘露聚糖检测（GM试验）等］、寄生虫等检查，以排除感染性疾病所致的发热。03类风湿因子等.自身抗体、免疫球蛋白、补体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体等检查，与自身免疫病相鉴别。大多数AOSD患者类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数患者可呈低滴度阳性。04其他检查.骨髓穿刺、免疫固定电泳、肿瘤标志物、淋巴结或皮疹活检、正电子发射计算机断层扫描（PET?CT）等检查，与血液系统疾病或其他实体肿瘤相鉴别。2022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件10

诊断diagnosis/042022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读PPT课件11

AOSD的诊断诊断标准AOSD无特异性诊断标准，临床诊断标准有日本成人斯蒂尔病研究委员会推荐的Yamaguchi标准，法国巴黎萨伯特慈善医院提出的Fautrel标准，及美国德克萨斯大学达拉斯健康科学中心提出的Cush标准等。目前最常用的诊断标准是Yamaguchi标准，该标准应用的前提是需要排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病。Yamaguchi标准的诊断敏