2025 医学皮肤科儿童自身免疫性大疱病护理查房课件.pptxVIP

2025医学皮肤科儿童自身免疫性大疱病护理查房课件

演讲人

前言

在儿科皮肤科重症监护室，儿童自身免疫性大疱病是一组罕见却凶险的自身免疫性皮肤病，发病率约0.2/10万，其中幼年型类天疱疮占70%。记得五年前，一个3岁的女孩月月，被救护车送进病房，孩子的全身皮肤像被水泡过的纸一样，轻轻一碰就脱落，裸露的创面渗着清亮的液体，口腔里布满水疱，连喝水都疼得哭。“医生，孩子前天还好好的，昨天身上突然起水疱，今天就成这样了，是不是中了什么毒？”妈妈的声音抖得不成样子，手里紧紧攥着月月最喜欢的毛绒小熊，小熊的爪子上还沾着孩子脱落的皮肤。

儿童自身免疫性大疱病与成人相比有显著差异：儿童免疫系统尚未成熟，抗体产生和代谢速度与成人不同，大疱多在发病后48小时内泛发全身，累及面积常超过体表面积的50%，而成人多从局部开始，逐渐扩散；孩子皮肤薄嫩，水疱破溃后形成的创面比成人更易感染，继发败血症的概率是成人的3倍，且愈合后更容易出现色素沉着或减退；婴幼儿无法表达口腔、咽喉部水疱的疼痛，往往在拒食、流涎时才被发现，此时可能已出现脱水和电解质紊乱。

前言

很多家长对这种病认知不足，常把水疱当成“水痘”或“过敏”，用炉甘石洗剂涂抹，导致水疱破溃加速，或因“觉得激素副作用大”擅自减药，使病情反复，从轻度泛发进展为重症。这次组织护理查房，一方面是想让科室医护人员系统掌握儿童自身免疫性大疱病的护理要点，尤其是皮肤黏膜护理和激素治疗的配合；另一方面，也是希望通过具体病例，让大家更关注患儿的免疫状态和营养支持，在护理中既能保护皮肤黏膜完整性，又能减少激素副作用，守护孩子的皮肤屏障和生长发育。

病例介绍

下面给大家介绍一位儿童自身免疫性大疱病患儿，阳阳，4岁，男孩，1周前无明显诱因出现口腔水疱，吃东西时哭闹，妈妈以为是“口腔溃疡”，给孩子喷了西瓜霜喷剂。

3天前，阳阳的面部和躯干出现散在水疱，像“水晶球”一样透亮，妈妈带他去社区医院，医生诊断为“过敏”，开了氯雷他定糖浆，服药后水疱不仅没减少，反而越来越多，波及四肢，有些水疱破溃后露出鲜红色的创面，孩子说“皮肤像被火烧一样疼”，晚上睡觉不敢翻身，怕蹭破水疱。

1天前，阳阳开始发烧，体温38.9℃，精神萎靡，拒食拒水，妈妈才带他来医院。检查可见：阳阳全身可见大量大小不等的水疱，部分融合成片，尼氏征阳性（轻擦皮肤即出现水疱）；口腔、咽喉部有多个水疱和浅表溃疡，导致吞咽困难；躯干、四肢有多处水疱破溃后的创面，覆盖少量浆液性渗出；实验室检查显示抗BP180抗体阳性，

病例介绍

皮肤组织病理可见表皮下大疱，符合“幼年型类天疱疮”诊断；血常规白细胞15×10⁹/L，提示合并感染；血钠130mmol/L（正常135-145mmol/L），提示轻度低钠血症。

沟通时，阳阳妈妈看着孩子满身的水疱，眼泪止不住地流：“这病是不是很严重？需要用很多激素吗？会不会影响孩子长个子？”我轻轻托起阳阳的小手，说：“现在最重要的是控制水疱继续出现，激素是目前最有效的治疗方法，我们会根据孩子的体重精准用药，同时做好防护，把副作用降到最低。”

护理评估

为制定精准护理方案，我们对阳阳做了全面评估。

生理方面，阳阳体重16kg，全身水疱及破溃创面占体表面积的60%，其中口腔、咽喉部水疱导致吞咽困难，已12小时未进食进水；体温38.9℃，心率130次/分，呼吸28次/分；创面渗出量多，每天需更换3-4次敷料；血钠130mmol/L，血钾3.2mmol/L，提示轻度脱水和电解质紊乱；白蛋白28g/L（正常35-50g/L），提示营养不良。

心理层面，阳阳因剧烈疼痛和陌生环境而极度恐惧，看到医护人员就尖叫哭闹，拒绝任何人触碰皮肤，妈妈抱着他时，他紧紧抓住妈妈的衣服，浑身发抖；妈妈因孩子病情严重和对治疗的担忧，出现焦虑情绪，反复询问“会不会留疤”“能不能治好”。

护理评估

家庭护理方面，阳阳妈妈存在两个明显误区：一是在水疱出现后用毛巾用力擦拭，导致水疱破溃面积扩大；二是担心孩子营养不足，在孩子口腔有溃疡时强行喂食，加重疼痛和拒食。

通过评估发现，阳阳的幼年型类天疱疮处于急性期，伴有感染、脱水和营养不良，护理需兼顾控制水疱进展、保护皮肤黏膜、抗感染、纠正脱水和营养支持，同时做好家长的心理疏导和健康教育。

护理诊断

根据评估结果，我们做出以下护理诊断：

1

1.皮肤完整性受损：与自身免疫反应导致的水疱形成及破溃有关，表现为全身水疱、破溃创面及渗出。

2

1.急性疼痛：与皮肤黏膜破损和炎症反应有关，导致哭闹、拒食和活动受限（疼痛VAS评分4分）。

3

1.体液不足：与口腔水疱导致的摄入不足及创面渗出有关，表现为脱水和电解质紊乱（血钠、血钾降低）。

4

1.