2025 医学皮肤科儿童硬皮病病例查房课件.pptxVIP

2025医学皮肤科儿童硬皮病病例查房课件

演讲人

前言

在儿科皮肤科与风湿免疫科联合门诊，儿童硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病，发病率约0.12/10万，好发于5-10岁儿童，男女比例1:3。这种病的皮肤硬化往往从四肢远端开始，逐渐向近端蔓延，严重时会影响关节活动，甚至累及内脏器官。

记得两年前，一个6岁的女孩欣欣被妈妈牵着走进诊室，孩子的右手手指皮肤像涂了蜡一样发亮，捏起来硬邦邦的，无法完全伸直，手腕处的皮肤紧绷，像戴了一个无形的套袖。“医生，孩子的手从冬天开始就变僵了，以为是冻着了，搓了好多冻疮膏都没用，现在连筷子都握不住，写字歪歪扭扭的。”妈妈说着，掀起欣欣的裤腿，孩子的小腿皮肤也有淡淡的硬化，按压时欣欣会疼得抿嘴。

前言

儿童硬皮病与成人相比有显著差异：儿童多为局限性硬皮病，约80%仅累及皮肤和皮下组织，而成人系统性硬皮病占比更高；孩子的皮肤硬化进展速度比成人快，从出现症状到关节活动受限的平均时间仅3个月，而成人约6个月；学龄期儿童因手指活动受限，无法完成握笔、系鞋带等精细动作，容易产生自卑心理，约60%会出现不同程度的社交回避，这种心理影响比成人更持久。

很多家长对儿童硬皮病认知不足，常把皮肤硬化当成“皮肤干燥”或“外伤后瘢痕”，用护手霜反复涂抹，甚至用力揉搓试图“软化皮肤”，导致皮肤损伤加重；或因“觉得只是皮肤变硬不影响健康”忽视治疗，使局限性硬皮病进展为泛发性，增加关节挛缩风险。这次组织护理查房，就是想让大家掌握这类疾病“以软化皮肤、保护关节为核心”的护理要点——既要通过局部护理和功能锻炼延缓皮肤硬化，又要密切监测内脏受累情况，在改善皮肤症状的同时，守护孩子的肢体功能和心理健康。

病例介绍

下面给大家介绍一位儿童硬皮病患儿，睿睿，5岁，男孩，3个月前无明显诱因出现左手手指皮肤发硬，妈妈发现孩子玩积木时手指伸展不灵活，以为是“玩耍过度”，没太在意。

2个月前，睿睿的左手手背和手腕皮肤也开始变硬，颜色变浅，像覆盖了一层塑料膜，孩子说“手伸不开，抓东西费劲”，吃饭时需要妈妈喂。

1个月前，孩子的左肘关节活动受限，无法完全伸直，妈妈带他来医院就诊。检查可见：睿睿的左手手指、手背及手腕皮肤弥漫性硬化，触之如皮革样，捏起困难，手指呈半屈曲状，被动活动时孩子哭闹；左肘关节活动度仅120（正常180）；皮肤组织病理显示真皮层胶原纤维增生、均质化，符合“局限性硬皮病”诊断；抗核抗体弱阳性，血沉25mm/h，提示轻度炎症活动；胸部CT未见肺间质病变，心脏超声正常，排

病例介绍

除内脏受累。

沟通时，睿睿妈妈拿着病理报告，眼圈红红的：“医生说这皮肤会越来越硬，孩子以后是不是连勺子都握不住了？会不会影响长个子？”我轻轻托起睿睿的左手，试着帮他伸展手指，孩子疼得缩回手，躲到妈妈身后。“硬皮病进展确实需要关注，但只要及时干预，大部分孩子的关节功能能保住，咱们先从软化皮肤、锻炼关节开始。”我边说边拿出一个毛绒玩具，“你看小熊的手能张开，咱们让你的小手也慢慢学会张开好不好？”睿睿怯怯地点了点头。

护理评估

为制定精准的护理方案，我们对睿睿进行了全面评估。

生理方面，睿睿体重19kg，左手皮肤硬化范围约15cm²，手指关节活动度：掌指关节屈曲30（正常90），指间关节屈曲20（正常80）；左肘关节活动度120，被动活动时疼痛VAS评分3分；皮肤温度较右侧低0.5℃，毛细血管充盈时间延长至3秒（正常2秒）；因手指活动受限，进食、穿衣等自理能力下降60%。

心理层面，睿睿因手指活动不便，在幼儿园拒绝参与手工课，老师反映他总说“我不会”，然后独自坐在角落；妈妈因担心孩子手部功能永久受损，出现焦虑情绪，每天上网查询偏方，甚至想尝试“中药熏洗”。

护理评估

家庭护理存在三个误区：一是用热水泡手“软化皮肤”，导致皮肤干燥脱屑加重；二是强行掰动手指试图伸直，引发疼痛和孩子抗拒；三是未进行关节功能锻炼，仅依赖药物治疗。

通过评估发现，睿睿的局限性硬皮病处于活动期，主要问题是皮肤硬化导致的关节活动受限和疼痛，护理需兼顾皮肤软化、关节功能锻炼、疼痛管理和心理支持，同时纠正家长的错误护理方式。

护理诊断

根据评估结果，我们做出以下护理诊断：

1

1.皮肤完整性受损（潜在）：与皮肤硬化、弹性降低有关，存在皮肤皲裂、破溃风险。

2

1.躯体活动障碍：与皮肤硬化导致的关节活动受限有关，手指和肘关节活动度下降。

3

1.急性疼痛：与关节活动时皮肤牵拉有关，被动活动时VAS评分3分。

4

1.自理能力缺陷：与手指活动受限有关，进食、穿衣等日常活动需依赖他人。

5

1.知识缺乏（家长）：对儿童硬皮病的护理要点