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着色性干皮病护理查房记录

一、疾病介绍

着色性干皮病是一种罕见的常染色体隐性遗传性皮肤病，其主要特征是患者的皮肤对紫外线高度敏感，暴露于紫外线后容易出现晒伤、色素沉着、皮肤老化、角化过度，甚至诱发皮肤癌等严重并发症。该疾病的发病机制是由于患者体内参与DNA修复的相关基因存在缺陷，导致细胞无法有效修复紫外线照射引起的DNA损伤，从而使皮肤细胞容易发生突变和恶变。患者通常在婴幼儿时期就会出现症状，且病情会随着年龄的增长逐渐加重，严重影响患者的生活质量和寿命。

二、病史简介

患者张某，男性，5岁。患儿家长诉患儿自出生后6个月左右，面部、颈部等暴露部位皮肤在日晒后出现明显红斑、水疱，伴有瘙痒和灼痛感，症状持续数周才能缓解。此后，随着日晒次数增多，暴露部位皮肤逐渐出现色素沉着，呈雀斑样斑点，分布不均，同时伴有皮肤干燥、脱屑。

2岁时，患儿面部出现一处黄豆大小的角化性丘疹，未予重视，后丘疹逐渐增大至蚕豆大小，且表面粗糙。为求进一步诊治，于3个月前就诊于我院皮肤科。

入院时查体：体温36.5℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，体重18kg。面部、颈部、双手背等暴露部位可见大量褐色至黑色雀斑样色素沉着斑，间有白色萎缩斑，面部可见一蚕豆大小角化性斑块，触之较硬，边界尚清。

辅助检查：血常规示白细胞计数6.5×10?/L，红细胞计数4.2×1012/L，血红蛋白120g/L；肝肾功能检查未见明显异常；皮肤组织病理检查显示表皮角化过度，基底层色素增加，真皮浅层有少量炎性细胞浸润，符合着色性干皮病的病理改变。

三、护理评估

皮肤状况：患者面部、颈部、双手背等暴露部位皮肤干燥、脱屑明显，存在大量色素沉着斑和白色萎缩斑，面部角化性斑块表面粗糙，无明显破溃，但有轻微触痛。

疼痛与不适：患儿偶尔诉面部角化性斑块处有轻微瘙痒和疼痛，视觉模拟评分法（VAS）评分为2分。

营养状况：患儿饮食尚可，每日进食主食约150g，肉类50g，蔬菜100g，水果50g，体重在近3个月内无明显变化，营养状况基本良好。

心理状态：由于皮肤外观的改变，患儿在与其他小朋友玩耍时显得较为自卑，不愿主动与人交流，家长也因患儿的病情而存在焦虑情绪。

家庭护理情况：家长对疾病的认知程度较低，在日常护理中未能完全做到有效避免患儿日晒，防晒措施不到位，对皮肤的清洁和保湿护理也不够规范。

四、护理问题

皮肤完整性受损风险：与皮肤对紫外线敏感、角化过度有关。

舒适的改变：与皮肤瘙痒、疼痛有关。

有感染的风险：皮肤干燥、脱屑，角化性斑块若出现破溃，易引发感染。

焦虑（家长及患儿）：与疾病的预后不良、皮肤外观改变有关。

知识缺乏：家长对疾病的认知、护理方法及预防措施了解不足。

五、护理措施

皮肤护理

防晒护理：指导家长为患儿选择防晒系数（SPF）≥50、防护UVA系数（PA）++++的物理防晒霜，在患儿外出前30分钟均匀涂抹于暴露部位皮肤，每2-3小时补涂一次。外出时需穿戴长袖衣裤、宽檐帽、遮阳伞等，尽量避免在上午10点至下午4点紫外线强烈时段外出。

皮肤清洁与保湿：每日用温水为患儿清洁皮肤，避免使用刺激性强的肥皂或沐浴露。清洁后及时涂抹医用保湿乳液，保持皮肤滋润，缓解干燥、脱屑症状。对于面部角化性斑块，清洁时动作要轻柔，避免用力揉搓。

皮肤监测：密切观察患儿皮肤状况，每日检查暴露部位皮肤有无新出现的红斑、水疱、破溃等情况，定期观察角化性斑块的大小、颜色、质地变化，如有异常及时报告医生。

疼痛与不适护理

当患儿诉皮肤瘙痒、疼痛时，可遵医嘱局部涂抹止痒、止痛药膏，如炉甘石洗剂、复方利多卡因乳膏等。

转移患儿注意力，通过讲故事、玩玩具等方式，减轻其对不适症状的关注。

感染预防

保持患儿皮肤清洁干燥，避免搔抓皮肤，防止皮肤破溃。

定期对患儿使用的衣物、床单、毛巾等进行清洗消毒，减少细菌滋生。

若皮肤出现破溃，及时用碘伏消毒创面，遵医嘱涂抹抗生素软膏，并用无菌纱布覆盖，防止感染。

心理护理

多与患儿沟通交流，鼓励其表达自己的感受，给予表扬和鼓励，增强其自信心。

与家长进行沟通，向其介绍疾病的相关知识和成功的护理案例，减轻其焦虑情绪，使其能够积极配合治疗和护理。

健康宣教

向家长详细讲解着色性干皮病的病因、临床表现、预后及注意事项，提高其对疾病的认知。

指导家长正确进行皮肤护理和防晒措施，告知其定期带患儿到医院复查的重要性，以便及时发现病情变化，尽早处理。

六、总结与医嘱

总结

患儿张某确诊为着色性干皮病，目前存在皮肤色素沉着、干燥、脱屑及角化性斑块等问题，家长对疾病认知不足，存在焦虑情绪。经过一段时间的护理，患儿皮肤干燥、脱屑症状有所缓解，未出现新的皮肤破溃和感染情况，家长对疾病的认知程度有所提高，焦虑情绪得到一定缓解。

医嘱