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一、疾病介绍
血管性血友病（vWD）是一种常见的遗传性出血性疾病，其发病机制主要与血管性血友病因子（vWF）的数量减少或质量异常有关。vWF在止血过程中起着重要作用，它不仅能介导血小板黏附于受损的血管内皮细胞，还能稳定凝血因子Ⅷ（FⅧ），防止其被过早降解。
当vWF出现异常时，血小板的黏附功能受损，FⅧ的半衰期缩短，导致患者凝血功能障碍，表现出不同程度的出血倾向。根据vWF的异常情况，血管性血友病可分为多种类型，不同类型的临床表现和治疗方法存在一定差异。
血管性血友病的临床表现多样，常见的有皮肤黏膜出血，如皮肤瘀斑、瘀点，鼻出血、牙龈出血等，部分患者可出现关节腔出血、肌肉出血，严
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