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心内膜弹力纤维增生症护理查房记录

一、疾病介绍

心内膜弹力纤维增生症是一种以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生为主要病理特征的心肌疾病，主要影响婴幼儿，成人罕见。该病会导致心内膜增厚、心室舒张和收缩功能受限，进而引起心力衰竭、心律失常等一系列症状。若不及时治疗和护理，可能会严重影响患者的生命健康和生活质量。

二、病史简介

患者张某，女，10个月，因“反复咳嗽、气促1个月，加重3天”入院。

患儿1个月前无明显诱因出现咳嗽，为阵发性干咳，伴气促，活动后明显，休息后可稍缓解，无发热、抽搐等症状。家长曾带其在当地医院就诊，诊断为“支气管炎”，给予抗感染、止咳等治疗（具体药物不详），症状无明显改善。3天前，患儿咳嗽、气促症状加重，安静状态下亦有明显气促，吃奶量减少，尿量较前减少，遂来我院就诊。

入院查体：T36.8℃，P160次/分，R50次/分，BP85/55mmHg，体重7.5kg。神志清楚，精神萎靡，口唇轻度发绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音。心前区隆起，心尖搏动位于左锁骨中线外1.5cm，心界扩大，心率160次/分，律齐，心音低钝，无杂音。腹软，肝肋下3cm，质软，脾未触及，双下肢轻度水肿。

辅助检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞52%，血红蛋白110g/L，血小板250×10?/L。心肌酶谱：肌酸激酶同工酶（CK-MB）35U/L，肌红蛋白（Mb）80ng/mL，肌钙蛋白I（cTnI）0.3ng/mL。胸部X线片：心影普遍增大，呈球形，肺淤血明显。心脏超声：左心房、左心室扩大，左心室后壁及室间隔厚度正常，左心室收缩功能降低，射血分数（EF）35%，心内膜增厚，回声增强。心电图：窦性心动过速，ST-T段改变。

三、护理评估

健康史：患儿为足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，按时进行预防接种。否认家族中有类似疾病患者。

生理状况：

呼吸系统：呼吸急促，R50次/分，口唇轻度发绀，双肺可闻及少许湿性啰音，存在气体交换受损的情况。

循环系统：心率160次/分，律齐，心音低钝，颈静脉怒张，肝肋下3cm，双下肢轻度水肿，提示心功能不全。

营养状况：吃奶量减少，体重7.5kg，低于同龄儿童平均水平，存在营养摄入不足的问题。

排泄状况：尿量较前减少，提示循环血量不足，肾脏灌注减少。

心理社会状况：患儿因身体不适而哭闹不安，家长表现出焦虑、担忧，对疾病的预后和治疗护理存在疑问。

四、护理问题

气体交换受损：与肺淤血、肺部感染有关。

心输出量减少：与心功能不全有关。

营养失调：低于机体需要量，与吃奶量减少、消化吸收功能下降有关。

体液过多：与心功能不全导致水钠潴留有关。

焦虑（家长）：与患儿病情重、预后不确定有关。

潜在并发症：心律失常、洋地黄中毒等。

五、护理措施

改善气体交换：

保持病室安静、空气新鲜，温湿度适宜，避免不良刺激。

给予患儿半卧位或侧卧位，以减轻肺部淤血，改善呼吸。

持续低流量吸氧，氧流量1-2L/min，密切观察患儿口唇、面色发绀情况，根据血氧饱和度调整氧流量。

遵医嘱给予抗感染、止咳、平喘药物，观察药物疗效及不良反应。

定时翻身、拍背，促进痰液排出，保持呼吸道通畅。

维持有效心输出量：

严格卧床休息，减少患儿活动，避免哭闹，减轻心脏负担。

密切监测心率、心律、血压、呼吸等生命体征，每30分钟记录一次，发现异常及时报告医生。

遵医嘱使用洋地黄类药物（如地高辛）、利尿剂（如呋塞米）等，严格掌握药物剂量、用法和时间，观察药物疗效及不良反应。使用洋地黄类药物时，应监测心率，若心率低于正常范围，应及时停药并报告医生。

准确记录24小时出入量，尤其是尿量，为治疗提供依据。

改善营养状况：

给予高热量、高蛋白、易消化的流质或半流质饮食，如牛奶、米汤、果汁等。

少量多餐，避免一次进食过多增加心脏负担。

若患儿进食困难，可遵医嘱给予静脉营养支持，保证营养摄入。

定期监测体重、血红蛋白等指标，评估营养改善情况。

减轻体液过多：

限制液体入量，根据患儿体重和心功能情况计算每日液体摄入量，并合理分配。

遵医嘱使用利尿剂，观察尿量变化及水肿消退情况，注意有无电解质紊乱（如低钾血症）的表现，定期复查电解质。

保持皮肤清洁干燥，避免皮肤受压，预防压疮的发生。

缓解家长焦虑：

主动与家长沟通，耐心解答家长的疑问，向家长介绍疾病的相关知识、治疗方案和护理措施，让家长了解患儿的病情和预后。

鼓励家长参与患儿的护理，如喂奶、更换尿布等，增强家长的信心。

及时向家长反馈患儿的病情变化，让家长感受到医护人员的关心和重视。

预防并发症：

密切观察患儿有无心律失常的表现，如心悸、头晕、晕厥等，定期做心电图检查。

观察患儿有无洋地