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阵发性夜间血红蛋白尿护理查房记录

一、疾病介绍

阵发性夜间血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，主要表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。该疾病起病隐匿，病情轻重不一，严重时可危及生命，需要长期规范的治疗与护理。

二、病史简介

患者张某，男性，38岁，因“反复酱油色尿3个月，加重1周”入院。3个月前，患者无明显诱因出现夜间酱油色尿，晨起后尿液颜色逐渐变浅，未予重视。1周前，上述症状加重，夜间尿液呈深酱油色，白天也未完全恢复正常，同时伴有乏力、头晕，活动后明显。

入院查体：体温36.5℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。贫血貌，皮肤黏膜无黄染，未见出血点及瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊未见异常。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。

辅助检查：血常规显示血红蛋白65g/L，红细胞计数2.3×1012/L，白细胞计数3.2×10?/L，血小板计数85×10?/L；网织红细胞比例12%；血清胆红素35μmol/L，其中间接胆红素28μmol/L；乳酸脱氢酶650U/L；尿含铁血黄素试验阳性；Ham试验阳性，蔗糖溶血试验阳性。

患者既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史，无手术及输血史，家族中无类似疾病患者。

三、护理评估

症状与体征评估：患者目前精神状态稍差，诉乏力、头晕明显，活动耐力下降。夜间仍有酱油色尿，24小时尿量约1500ml。皮肤黏膜苍白，甲床苍白，无皮肤瘙痒、黄疸等表现。

实验室检查评估：复查血常规，血红蛋白60g/L，较入院时略有下降；红细胞计数2.1×1012/L，白细胞计数3.0×10?/L，血小板计数80×10?/L；网织红细胞比例13%；血清胆红素38μmol/L，间接胆红素30μmol/L；乳酸脱氢酶700U/L。

心理状态评估：患者因疾病反复、对预后不了解，出现焦虑情绪，担心疾病影响工作和生活，常向医护人员询问病情及治疗方案。

自理能力评估：患者目前生活基本能自理，但因乏力、头晕，在洗漱、如厕等活动时需家属适当协助。

四、护理问题

活动无耐力：与贫血导致机体供氧不足有关，患者稍活动即感乏力、头晕。

焦虑：与疾病反复、对预后不确定有关。

潜在并发症：血栓形成、感染、肾功能损害等。

知识缺乏：对疾病的病因、治疗、护理及预防复发等方面的知识了解不足。

五、护理措施

活动与休息指导：根据患者的贫血程度和体力状况，制定合理的活动计划。嘱患者卧床休息，减少不必要的活动，避免劳累。在患者活动时，应有家属或护理人员陪同，防止跌倒。待贫血症状改善后，逐渐增加活动量，以不引起不适为宜。

心理护理：主动与患者沟通交流，耐心倾听其诉说，了解其焦虑的原因。向患者讲解疾病的相关知识、治疗方案及成功案例，帮助其树立战胜疾病的信心。鼓励家属多关心、支持患者，营造良好的家庭氛围，减轻患者的心理负担。

病情观察：密切观察患者的尿液颜色、量及性质，准确记录24小时尿量。监测生命体征变化，尤其是体温、脉搏、血压的变化。定期复查血常规、血清胆红素、乳酸脱氢酶等指标，及时发现病情变化。观察患者有无血栓形成的迹象，如肢体肿胀、疼痛、皮肤温度升高及呼吸困难等，一旦发现异常，立即报告医生并协助处理。

预防感染：保持病室环境清洁、空气新鲜，定期开窗通风，每日进行空气消毒。严格执行无菌操作，避免交叉感染。指导患者注意个人卫生，勤洗手，保持口腔、皮肤清洁。避免去人群密集的场所，防止呼吸道感染。

用药护理：遵医嘱给予患者糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，向患者讲解药物的作用、用法、剂量及可能出现的不良反应。密切观察患者用药后的反应，如有无胃肠道不适、血糖升高、感染加重等，发现异常及时报告医生处理。

饮食护理：给予患者高蛋白、高维生素、易消化的饮食，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜和水果等，以补充机体所需的营养物质，改善贫血症状。避免食用辛辣、刺激性食物，避免饮酒。鼓励患者多饮水，以促进血红蛋白的排泄，防止肾小管堵塞。

健康教育：向患者及家属讲解疾病的病因、发病机制、临床表现、治疗方法及预防复发的知识。指导患者注意休息，避免劳累和感染，保持良好的心态。告知患者定期复查的重要性，以便及时发现病情变化，调整治疗方案。指导患者观察尿液颜色的变化，如出现酱油色尿加重或其他不适症状，应及时就医。

六、总结与医嘱

（一）总结

患者张某因阵发性夜间血红蛋白尿入院，目前存在活动无耐力、焦虑、潜在并发症及知识缺乏等护理问题。通过实施上述护理措施，患者的贫血症状得到一定控制，焦虑情绪有所缓解，未发生明显的并发症。但患者的病情仍不稳定，需要继续治疗和护理。

（二）医嘱

继续目前的治疗方案，遵医嘱按