阵发性冷性血红蛋白尿护理查房记录.docxVIP

阵发性冷性血红蛋白尿护理查房记录

一、疾病介绍

阵发性冷性血红蛋白尿是一种罕见的自身免疫性溶血性疾病，其发病机制主要是患者体内存在抗红细胞的自身抗体（Donath-Landsteiner抗体，简称D-L抗体）。当机体暴露于寒冷环境后，D-L抗体与红细胞结合，在补体参与下导致红细胞破裂，引发血管内溶血，出现血红蛋白尿、贫血、黄疸等症状。该疾病可继发于病毒感染（如麻疹、水痘等）、梅毒等，少数为原发性。

二、病史简介

患者张某，男性，38岁，因“反复出现血红蛋白尿3个月，加重1周”入院。

患者3个月前无明显诱因下，在接触冷水后出现尿色呈浓茶色，伴轻度乏力，无发热、腹痛、腰痛等不适，未予重视。此后上述症状反复发作，均在接触寒冷环境后出现，保暖后症状可逐渐缓解。1周前患者外出时遭遇寒潮，返回后即出现尿色加深呈酱油色，伴明显乏力、头晕，活动后加重，同时出现寒战，无发热，为求进一步诊治入院。

既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认输血史，否认药物过敏史。入院前1个月曾有“上呼吸道感染”病史，经对症治疗后痊愈。

三、护理评估

一般状况：体温36.5℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。患者神志清楚，精神萎靡，面色苍白，皮肤黏膜无黄染，未见出血点及瘀斑。

症状评估：患者主诉乏力、头晕明显，活动耐力下降。目前尿色呈酱油色，24小时尿量约1200ml。无腰痛、腹痛，无寒战、发热。

辅助检查：

血常规：血红蛋白75g/L，红细胞计数2.8×1012/L，白细胞计数6.5×10?/L，血小板计数220×10?/L，网织红细胞计数0.15（15%）。

尿常规：尿蛋白（+++），尿隐血（++++），尿胆红素阴性，尿胆原（++）。

血清胆红素：总胆红素35μmol/L，直接胆红素5μmol/L，间接胆红素30μmol/L。

血清游离血红蛋白：80mg/dl（正常参考值＜5mg/dl）。

结合珠蛋白：0.1g/L（正常参考值0.5-2.0g/L）。

D-L试验：阳性。

冷凝集素试验：阴性。

骨髓穿刺检查：骨髓增生活跃，红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主。

四、护理问题

活动无耐力：与贫血导致机体携氧能力下降有关。

有感染的风险：与机体免疫力降低、溶血导致机体消耗增加有关。

知识缺乏：缺乏关于阵发性冷性血红蛋白尿的病因、治疗、护理及预防复发的知识。

焦虑：与疾病反复、担心预后有关。

五、护理措施

活动与休息指导：根据患者的贫血程度和体力状况，制定个性化的活动计划。目前患者血红蛋白75g/L，嘱其卧床休息为主，避免剧烈活动，减少机体耗氧量。在病情允许的情况下，可进行少量室内活动，如缓慢散步，但需有人陪伴，防止跌倒。待贫血改善后，逐渐增加活动量。

预防感染护理：保持病室环境清洁，定期开窗通风，每日紫外线消毒一次，减少探视人员。指导患者注意个人卫生，勤洗手，保持口腔、皮肤清洁。协助患者定期翻身，预防压疮。密切观察患者体温变化，一旦出现发热，及时报告医生并遵医嘱处理。

病情观察：密切观察患者尿色、尿量变化，准确记录24小时出入量，若尿色加深或尿量减少，及时报告医生。观察患者面色、皮肤黏膜苍白及黄疸情况，监测生命体征，尤其是体温、脉搏、血压的变化。定期协助患者进行血常规、血清胆红素等检查，了解病情进展。

保暖护理：告知患者避免接触寒冷环境，注意保暖，尤其是四肢、面部等暴露部位。病室温度保持在22-25℃，湿度50-60%。患者外出时需穿戴足够的衣物、帽子、手套等，防止受凉。

用药护理：遵医嘱给予糖皮质激素治疗，向患者讲解药物的作用、用法、剂量及可能出现的不良反应（如向心性肥胖、血糖升高、胃肠道不适等），指导患者按时服药，不可自行增减药量或停药。观察用药后的疗效及不良反应，若出现异常及时报告医生。

心理护理：主动与患者沟通，倾听其诉说，了解其焦虑的原因。向患者介绍疾病的相关知识、治疗方法及预后，让患者了解只要积极治疗和护理，病情可以得到有效控制，增强其战胜疾病的信心。鼓励患者家属给予患者关心和支持，帮助患者缓解焦虑情绪。

健康教育：向患者及家属讲解阵发性冷性血红蛋白尿的病因、诱发因素（如寒冷），指导患者避免接触寒冷环境，注意保暖的具体方法。告知患者定期复查的重要性，指导其掌握自我监测病情的方法，如观察尿色变化、注意有无乏力、头晕等症状加重的情况，如有异常及时就医。

六、总结与医嘱

总结

患者张某确诊为阵发性冷性血红蛋白尿，目前存在贫血、血红蛋白尿等症状，经过一段时间的治疗和护理，患者尿色较入院时有所变浅，乏力、头晕症状略有缓解，但仍需继续治疗和护理。在护理过程中，需重点关注患者的活动与休息、保暖、预防感染及病情观察，同时加强心理护理和健康教育，提高患者的自我