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先天性巨结肠临床路径

一、适用对象

第一诊断为先天性巨结肠（ICD10：Q43.1），行先天性巨结肠根治术（ICD9CM3：48.45/48.62/48.63）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版，施诚仁等主编，人民卫生出版社）。

1.临床表现：

胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。出生后2448小时内多无胎便或仅有少量胎便排出，以后即有顽固性便秘，37天甚至12周排便一次。腹胀逐渐加重，腹壁紧张发亮，有静脉扩张，可见肠型及蠕动波，肠鸣音亢进。

呕吐、营养不良、发育迟缓。由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，呕吐物含胆汁或粪便样液体。长期腹胀、呕吐导致患儿食欲下降，影响营养物质吸收，出现营养不良、发育迟缓。

2.辅助检查：

X线检查：腹部立位平片多显示低位肠梗阻表现，肠管扩张，有多个液平面。钡剂灌肠检查是重要的诊断方法，可显示痉挛段及其上方的扩张肠管，痉挛段肠管无正常蠕动，肠壁僵硬，呈不规则锯齿状。24小时后复查，仍有钡剂滞留。

直肠肛管测压：正常小儿直肠内压力升高时，内括约肌反射性松弛，压力下降。先天性巨结肠患儿内括约肌缺乏这种反射，直肠内压力升高时，内括约肌不松弛反而收缩，压力不降反升。

直肠黏膜活检：组织化学方法检测直肠黏膜下神经节细胞，先天性巨结肠患儿肠壁神经丛中无神经节细胞，而无髓鞘的神经纤维增生、增粗。

肌电图检查：直肠和乙状结肠远端的肌电图波形低矮，频率低，不规则，峰波消失。

三、治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版，施诚仁等主编，人民卫生出版社）。

1.诊断明确，全身情况良好，无手术禁忌证，应尽早行先天性巨结肠根治术。

2.对于诊断不明确、全身情况较差、存在小肠结肠炎等并发症的患儿，可先行肠造瘘术，待病情好转后再行根治术。

四、标准住院日为1421天

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：Q43.1先天性巨结肠疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）35天

1.必需的检查项目：

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规；肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

影像学检查：胸部X线平片、心电图；腹部立位平片、钡剂灌肠检查。

特殊检查：直肠肛管测压、直肠黏膜活检。

2.根据患者病情可选择的检查项目：

超声心动图（心电图异常者）。

基因检测（有家族史者）。

3.肠道准备：

口服缓泻剂、润滑剂，帮助排便。

用等渗盐水进行清洁灌肠，每日1次，每次灌入量根据年龄而定，一般为50200ml，反复灌洗，直至流出液清亮为止，灌肠时间为术前35天。

术前23天口服肠道抗生素，如新霉素、甲硝唑等。

4.营养支持：对于存在营养不良、发育迟缓的患儿，术前可给予静脉营养支持，改善患儿的营养状况。

七、预防性抗菌药物选择与使用时机

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

2.建议使用第一代或第二代头孢菌素，可加用甲硝唑。预防性用药时间为术前0.52小时静脉给药，手术超过3小时可追加一次剂量。

八、手术日为入院第46天

1.麻醉方式：气管内插管全身麻醉。

2.手术方式：先天性巨结肠根治术，包括Swenson手术、Duhamel手术、Soave手术等。

3.术中用药：麻醉常规用药、补充血容量药物（晶体、胶体）、止血药物等。

4.输血：根据术中出血情况决定是否输血。

九、术后住院恢复1015天

1.必须复查的检查项目：

血常规、肝肾功能、电解质。

腹部X线平片，了解有无肠梗阻、吻合口漏等并发症。

2.术后处理：

监测生命体征，包括体温、心率、呼吸、血压等，观察患儿的神志、面色、尿量等。

胃肠减压：保持胃管通畅，观察胃液的颜色、量和性质，一般术后23天，胃肠功能恢复后可拔除胃管。

导尿管：一般术后12天可拔除导尿管。

腹腔引流