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系统性硬化症临床路径

一、适用对象

第一诊断为系统性硬化症（ICD10：M34.901）的患者。

二、诊断依据

根据《内科学》（第9版，人民卫生出版社）、《系统性硬化症诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2011年）。

1.临床表现

早期症状：雷诺现象常为首发症状，表现为遇冷或情绪激动时手指（足趾）皮肤出现苍白、发绀、潮红三相改变，可伴有麻木、疼痛。

皮肤表现：分为肿胀期、硬化期和萎缩期。肿胀期皮肤呈非凹陷性肿胀，皮纹消失，紧张变厚，色苍白或淡黄；硬化期皮肤增厚变硬，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽；萎缩期皮肤变薄，如羊皮纸样，皮下组织和肌肉也可萎缩。

关节肌肉表现：关节疼痛、肿胀、畸形，肌肉无力、疼痛、萎缩。

消化系统表现：口腔黏膜变薄、硬化，张口受限；食管受累常见，表现为吞咽困难、烧心、反流性食管炎等。

肺部表现：肺间质纤维化和肺动脉高压，可出现干咳、气短、活动耐力下降等症状。

心脏表现：心肌纤维化、心包炎等，可有心悸、胸闷、心律失常等表现。

肾脏表现：蛋白尿、血尿、高血压，严重者可出现肾功能衰竭。

2.实验室检查

一般检查：血常规可提示贫血，血沉、C反应蛋白可升高，免疫球蛋白可增高。

自身抗体检查：抗核抗体（ANA）阳性率高，斑点型或核仁型多见；抗Scl70抗体是系统性硬化症的特异性抗体，阳性率约30%40%；抗着丝点抗体（ACA）多见于局限型系统性硬化症，阳性率约50%90%。

3.影像学检查

X线检查：可发现关节间隙变窄、骨质疏松、骨质破坏等；食管造影可显示食管蠕动减弱、扩张等。

胸部CT：有助于发现肺间质纤维化的早期病变。

心脏超声：可评估心脏结构和功能，检测肺动脉高压。

三、治疗方案的选择

根据《系统性硬化症诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2011年）。

1.一般治疗

健康教育：向患者及家属介绍疾病的相关知识，包括病因、临床表现、治疗方法、预后等，提高患者对疾病的认识，增强治疗信心。

生活指导：注意保暖，避免受寒和精神紧张；戒烟；避免外伤，保护皮肤；合理饮食，避免食用辛辣、刺激性食物，吞咽困难者给予半流质或流质饮食。

2.药物治疗

改善病情抗风湿药

糖皮质激素：适用于早期皮肤肿胀明显、关节肌肉病变、间质性肺炎等患者。一般泼尼松初始剂量为0.51mg/（kg·d），病情控制后逐渐减量。

免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。环磷酰胺可用于治疗肺间质纤维化、肾脏病变等，常用剂量为0.51g/m2，静脉滴注，每34周1次；甲氨蝶呤适用于早期、病情较轻的患者，剂量为7.515mg/周，口服或皮下注射。

血管活性药物

钙通道阻滞剂：如硝苯地平，可用于治疗雷诺现象，剂量为1020mg，每日3次。

前列腺素类似物：如伊洛前列素，可改善肢体血液循环，减轻雷诺现象和皮肤溃疡。

抗纤维化药物：秋水仙碱可抑制胶原合成，对皮肤硬化有一定疗效，剂量为0.51mg/d。

对症治疗药物

质子泵抑制剂：如奥美拉唑，用于治疗食管反流，剂量为20mg，每日12次。

镇痛药：对于关节疼痛明显者，可使用非甾体抗炎药，如布洛芬、萘普生等。

四、标准住院日

一般为1014天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：M34.901系统性硬化症疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、粪便常规+潜血：了解患者的一般血液学和泌尿系统、消化系统情况。

肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能：评估患者的肝肾功能、代谢状态和凝血功能。

血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体：了解炎症活动程度和免疫状态。

自身抗体检查：ANA、抗Scl70抗体、ACA等。

胸部X线、心电图、心脏超声：评估心肺情况。

双手X线：观察关节病变情况。

食管造影：了解食管受累情况。

2.根据患者病情可选择的检查项目

胸部CT：进一步明确肺间质纤维化的程度和范围。

肺功能：评估肺通气和换气功能。

肌电图和肌肉活检：用于诊断肌肉病变。

肾脏穿刺活检：对于有肾脏病变的患者，明确病理类型，指导治疗。

七、治疗方案与药物选择

1.糖皮质激素：根据