2025年中国浆细胞白血病诊断与治疗专家共识PPT课件.pptxVIP

2025年中国浆细胞白血病诊断与治疗专家共识精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准治疗策略

目录第四章第五章第六章共识核心要点临床应用指南总结与展望

疾病概述1.

年龄分层特征：原发性PCL患者较继发性年轻10岁，提示疾病生物学行为差异。CD56预后价值：CD56阴性率原发性达70%，与其髓外浸润特性及不良预后强相关。M蛋白动态变化：继发性PCL的M蛋白水平更高，反映终末期肿瘤克隆进化特征。生存期显著差异：原发性患者生存期3倍于继发性，凸显早期分型诊断必要性。免疫表型鉴别点：CD20+/CD56-组合可辅助区分原发/继发PCL，准确率超85%。诊断指标原发性PCL特征继发性PCL特征临床意义外周血浆细胞比例20%20%确诊核心标准中位发病年龄50-60岁60-70岁原发性患者相对年轻CD56表达率30%60%与髓外浸润和预后相关血清M蛋白水平较低显著升高反映肿瘤负荷中位生存期7个月2个月治疗策略需差异化定义与流行病学特征

病理生理机制简述克隆性浆细胞失控增殖：恶性浆细胞通过黏附分子（如CD56）表达缺失逃离骨髓微环境，进入外周血循环并浸润髓外器官（如肝脾、淋巴结），同时分泌单克隆免疫球蛋白导致器官损伤。基因组不稳定性：80%患者存在高危遗传学异常，如t(11;14)、1q21扩增、TP53缺失/突变等，导致DNA修复缺陷和化疗耐药。微环境交互失调：骨髓基质细胞通过IL-6、BAFF等细胞因子支持浆细胞存活，而PCL中VEGF高表达促进血管新生，加速疾病进展。

2025版共识制定背景既往国内缺乏统一标准，基层医院对PCL认识有限，误诊率达30%。新型药物（如CD38单抗、BCMA靶向疗法）的应用亟需规范化指导。诊疗现状不足参考NCCN/EMN指南，结合中国人群数据（如CART疗法真实世界研究）及医保政策，制定符合国情的分层治疗策略。国际经验本土化

诊断标准2.

实验室检测关键指标诊断核心标准为外周血涂片中浆细胞比例≥20%或绝对值≥2×10?/L，需通过多次血涂片复查确认，并排除技术性假阳性（如血液浓缩或标本溶血）。外周血浆细胞比例骨髓活检显示克隆性浆细胞弥漫性浸润≥30%，需结合CD138免疫组化及流式细胞术（CD38+/CD19-/CD56±）确认恶性克隆性质，同时评估骨髓纤维化程度。骨髓浆细胞浸润通过免疫固定电泳定量检测单克隆免疫球蛋白（IgG/A/D/E或游离轻链），约80%患者可检出M蛋白，但非分泌型需通过游离轻链比值（κ/λ）异常辅助诊断。血清/尿M蛋白检测

首选筛查手段，用于评估溶骨性病变（≥5mm的穿凿样缺损）及病理性骨折风险，需特别注意脊柱、骨盆和长骨的扫描，敏感性达90%以上。全身低剂量CT推荐使用1?F-FDGPET-CT评估代谢活性病灶，标准摄取值（SUVmax）4.1提示高肿瘤负荷，对髓外病变（如肝脾浸润）的检出率较传统CT提高35%。PET-CT检查针对脊柱和骨盆的短时间反转恢复序列（STIR）可早期发现骨髓水肿和微小浸润，弥散加权成像（DWI）的表观扩散系数（ADC）值800×10??mm2/s提示恶性浆细胞聚集。MRI多序列成像强制评估心脏淀粉样变性风险，关注室间隔厚度（12mm）、舒张功能异常（E/e比值15）及NT-proBNP水平升高（650pg/ml）等指标。超声心动图检查影像学评估方法与标准

原发与继发型鉴别原发浆细胞白血病（pPCL）需满足初诊时即符合诊断标准且无多发性骨髓瘤病史；继发型（sPCL）为多发性骨髓瘤进展后出现外周血浆细胞≥5%或绝对值≥0.5×10?/L。ISS-PCL分期系统基于β2微球蛋白（≥5.5mg/L）和白蛋白（3.5g/dL）水平分为Ⅲ期高危组，合并LDH正常上限2倍或del(17p)/t(4;14)时升级为超高危亚型。分子遗传学分层采用FISH检测高危标志物（如1q21扩增、TP53缺失），联合二代测序（NSD2、BRAFV600E突变）将患者分为超高危（≥2个高危因素）、高危（1个）和标危组（无）。临床分型与分期依据

治疗策略3.

新药联合化疗方案：推荐采用含达雷妥尤单抗（Daratumumab）的D-VTD（达雷妥尤单抗+硼替佐米+沙利度胺+地塞米松）或D-KRD（达雷妥尤单抗+卡非佐米+来那度胺+地塞米松）方案，总缓解率（ORR）可达85%-90%，显著延长无进展生存期（PFS）。自体造血干细胞移植（ASCT）强化：对年龄≤65岁且体能状态良好的患者，建议在4-6周期诱导治疗后行ASCT巩固，移植后维持治疗采用来那度胺联合抗CD38单抗，5年生存率提升至40%-45%。BCMA靶向治疗早期介入：对于高危遗传学异常（如del17p）患者，一线即引入BCMACAR-T或双特异性抗体（如Teclistamab），可提高微