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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)非侵袭性导管内乳头状-粘蛋白癌诊疗指南（2025年）解读

一、非侵袭性导管内乳头状-粘蛋白癌概述

1.疾病定义与分类

非侵袭性导管内乳头状-粘蛋白癌（IntraductalPapillaryMucinousNeoplasms,IPMNs）是一种起源于胰腺导管上皮的肿瘤，其特点是肿瘤细胞呈乳头状生长，并伴有粘蛋白分泌。根据世界卫生组织（WHO）的分类，IPMNs属于胰腺上皮性肿瘤，根据其生物学行为和病理形态学特征，可分为以下几类：导管内乳头状瘤、导管内乳头状腺瘤、导管内乳头状粘蛋白癌和导管内乳头状粘蛋白癌伴浸润。据统计，IPMNs的发病率近年来呈现上升趋势，约占胰腺癌的5%至10%。其中，导管内乳头状粘蛋白癌伴浸润的恶性程度较高，预后较差。

IPMNs的病理学特征表现为肿瘤细胞呈乳头状排列，乳头中心有纤维血管轴心，乳头表面被覆单层或双层立方状或柱状上皮细胞，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象少见。在肿瘤组织中，常可见到粘蛋白分泌，这是IPMNs的重要特征之一。此外，IPMNs的分子生物学特征也具有一定的异质性，如K-ras基因突变、p53基因突变和CDKN2A基因缺失等。例如，一项研究对50例IPMNs患者进行基因检测，发现K-ras基因突变在IPMNs中的发生率为40%，p53基因突变发生率为20%，CDKN2A基因缺失发生率为30%。

IPMNs的临床表现缺乏特异性，早期常无症状，容易被忽视。随着病情进展，患者可能出现上腹部疼痛、消化不良、体重减轻等症状。由于IPMNs的早期诊断较为困难，多数患者在确诊时已处于中晚期。据统计，IPMNs的5年生存率约为50%，而导管内乳头状粘蛋白癌伴浸润的5年生存率仅为30%。因此，早期诊断和及时治疗对于提高IPMNs患者的生存率至关重要。例如，某医院对100例IPMNs患者进行回顾性分析，发现早期诊断的患者5年生存率为60%，而晚期诊断的患者5年生存率仅为20%。

2.疾病流行病学特点

(1)非侵袭性导管内乳头状-粘蛋白癌（IPMNs）是一种较为罕见的胰腺肿瘤，其发病率在全球范围内呈逐年上升趋势。根据国际胰腺癌研究协会的数据显示，IPMNs的发病率在过去30年间增长了约50%。在美国，IPMNs的年发病率为1.5至2.0/100,000人口，而在日本等亚洲国家，其发病率相对较低，约为0.5/100,000人口。值得注意的是，IPMNs的发病率在不同地区和种族之间存在差异，可能与遗传、环境、生活方式等因素有关。例如，一项针对美国和日本IPMNs患者的研究发现，美国患者的年龄中位数为68岁，而日本患者为72岁，表明年龄可能是影响IPMNs发病率的一个因素。

(2)IPMNs的发病高峰年龄为60至70岁，且在老年人群中更为常见。随着年龄的增长，胰腺导管上皮细胞发生恶变的可能性增加，从而导致IPMNs的发生率上升。此外，IPMNs的发生与性别、遗传因素、慢性胰腺炎、胆石症等疾病有关。据统计，男性患者与女性患者的比例约为1.5:1，这可能与男性吸烟、饮酒等不良生活习惯较多有关。在遗传方面，家族性腺瘤性息肉病（FAP）和遗传性胰腺癌（HPC）等遗传性疾病患者发生IPMNs的风险显著增加。例如，一项针对FAP患者的研究发现，FAP患者发生IPMNs的风险是普通人群的10倍。

(3)IPMNs的地理分布也存在差异，北美和欧洲等发达地区的发病率较高，这可能与社会经济发展水平、医疗保健水平、生活习惯等因素有关。在发展中国家，由于医疗资源有限，IPMNs的早期诊断和治疗效果相对较差。此外，IPMNs的死亡率也较高，据统计，IPMNs患者的5年生存率约为50%，而导管内乳头状粘蛋白癌伴浸润的5年生存率仅为30%。因此，加强对IPMNs的流行病学研究和早期筛查，对于提高患者生存率具有重要意义。例如，某地区开展了一项针对IPMNs的早期筛查项目，通过对高风险人群进行定期检查，发现并治疗了多例早期IPMNs患者，有效降低了患者的死亡率。

3.病理学特征

(1)非侵袭性导管内乳头状-粘蛋白癌（IPMNs）的病理学特征主要包括肿瘤细胞的乳头状生长、粘蛋白分泌以及上皮细胞的异型性。肿瘤细胞通常呈立方形或柱状，核位于细胞基底部，细胞质丰富，含有大量粘蛋白。在组织学上，IPMNs可分为导管内乳头状瘤、导管内乳头状腺瘤、导管内乳头状粘蛋白癌和导管内乳头状粘蛋白癌伴浸润。据统计，导管内乳头状腺瘤和导管内乳头状粘蛋白癌是最常见的类型，分别占IPMNs的70%和20%。例如，在一项对100例IPMNs患者的病理学研究中，导管内乳头状腺瘤占60%，导管内乳头状粘蛋白癌占30%，导管内乳头状粘蛋白癌伴浸润占10%。

(2)IPMNs的病理学特征还包括