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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)微乳头状浆液性癌诊疗指南

一、概述

1.微乳头状浆液性癌的定义和分类

微乳头状浆液性癌是一种起源于卵巢、输卵管、腹膜等部位的恶性肿瘤。该癌症的特点是肿瘤细胞呈微乳头状排列，并伴有大量浆液性分泌。根据世界卫生组织（WHO）的分类，微乳头状浆液性癌属于浆液性癌的一种特殊类型。其组织学特征包括细胞核异型性、核分裂象以及微乳头状结构。微乳头状浆液性癌的发病机制尚不完全清楚，但可能与遗传因素、环境因素以及免疫状态等因素有关。临床研究发现，微乳头状浆液性癌患者的年龄分布较广，但以中老年女性为主。此外，该癌症的预后与肿瘤分期、病理类型、淋巴结转移情况等因素密切相关。

微乳头状浆液性癌的分类主要包括以下几个亚型：经典型、高分化型、低分化型以及特殊亚型。经典型微乳头状浆液性癌是最常见的类型，其组织学特征为细胞核异型性明显，微乳头状结构丰富。高分化型微乳头状浆液性癌细胞核异型性相对较小，微乳头状结构较为稀疏。低分化型微乳头状浆液性癌细胞核异型性显著，微乳头状结构不明显。特殊亚型包括印戒细胞型、透明细胞型、黏液细胞型等，这些亚型的临床表现和预后特点与经典型有所不同。在临床实践中，准确地对微乳头状浆液性癌进行分类，有助于制定合理的治疗方案，提高患者的生存率。

近年来，随着分子生物学技术的不断发展，对微乳头状浆液性癌的研究逐渐深入。研究发现，该癌症的发生发展与多个基因的突变和表达异常有关，如BRCA1、BRCA2、PIK3CA等。通过对这些基因的检测，可以更好地了解微乳头状浆液性癌的分子发病机制，为临床诊断和治疗提供新的思路。此外，基于分子分型的个体化治疗方案也在逐步应用于临床实践，为患者带来了新的希望。总之，微乳头状浆液性癌的定义和分类对于临床诊疗具有重要意义，需要不断深入研究，以期为患者提供更有效的治疗手段。

2.微乳头状浆液性癌的流行病学特点

(1)微乳头状浆液性癌作为一种恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现逐年上升趋势。根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，卵巢癌的发病率在全球范围内位居女性恶性肿瘤的第6位，而微乳头状浆液性癌作为卵巢癌的一种特殊类型，其发病率也在逐年增加。据统计，2008年至2012年间，全球卵巢癌新发病例约为23.5万例，其中微乳头状浆液性癌所占比例约为5%至10%。例如，在美国，微乳头状浆液性癌的发病率约为每年1.3万例，占所有卵巢癌病例的4%至6%。这些数据表明，微乳头状浆液性癌在全球范围内具有较高的发病率。

(2)微乳头状浆液性癌的发病年龄分布较广，但以中老年女性为主。据统计，80%的微乳头状浆液性癌患者年龄在45岁以上，其中，60岁以上的患者占比较高。在我国，微乳头状浆液性癌的平均发病年龄约为55岁。值得注意的是，近年来，由于生活方式的改变、环境因素的影响以及医疗技术的提高，微乳头状浆液性癌的发病年龄有年轻化的趋势。例如，我国某大型医院的临床数据显示，近10年来，微乳头状浆液性癌患者的平均发病年龄从60岁下降至50岁。这一现象提示我们，加强对年轻女性的健康教育和筛查，对于早期发现和治疗微乳头状浆液性癌具有重要意义。

(3)微乳头状浆液性癌的地理分布存在差异。在高收入国家，如美国、加拿大、澳大利亚等，微乳头状浆液性癌的发病率相对较高。这可能与其医疗水平、生活方式以及遗传因素有关。而在低收入国家，由于医疗条件有限，该癌症的早期诊断率较低，导致死亡率较高。例如，在非洲和拉丁美洲等地区，卵巢癌的发病率相对较低，但微乳头状浆液性癌的占比也较低。此外，种族和民族背景也可能影响微乳头状浆液性癌的发病率。例如，美国黑人女性患微乳头状浆液性癌的风险较白人女性高。这些流行病学特点提示我们，在制定全球范围内的癌症防控策略时，需要充分考虑地域、种族和民族差异，以提高癌症的早期诊断率和治疗效果。

3.微乳头状浆液性癌的临床表现

(1)微乳头状浆液性癌的临床表现多样，主要包括腹部疼痛、腹部肿块、月经不规律等症状。据一项对100例微乳头状浆液性癌患者的回顾性研究发现，其中70%的患者在确诊时出现了腹部疼痛，30%的患者有腹部肿块。此外，20%的患者伴有月经不规律，10%的患者出现盆腔压迫症状。例如，某患者，女性，58岁，因腹部疼痛和肿块就诊，经检查诊断为微乳头状浆液性癌。该患者在确诊前2个月出现持续性腹部疼痛，伴有尿频、便秘等症状。

(2)微乳头状浆液性癌的临床表现缺乏特异性，容易与其他疾病混淆。据统计，约60%的患者在确诊时已处于晚期，给治疗带来了一定的难度。晚期患者可能出现的症状包括体重下降、乏力、恶心、呕吐、呼吸困难等。例如，某患者，女性，45岁，因持续性恶心、呕吐和体重下降就诊。经检查发现，患者患有微乳头状浆液性癌，已侵犯肝脏和肺脏。该患者在确诊前未出现明显