2025中国临床肿瘤学会(CSCO)外分泌性乳头状腺癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)外分泌性乳头状腺癌诊疗指南

一、总论

1.外分泌性乳头状腺癌的定义与分类

外分泌性乳头状腺癌是一种起源于腺体上皮细胞的恶性肿瘤，主要发生在唾液腺、甲状腺、乳腺、胰腺、胆管等器官。该肿瘤的病理特征为肿瘤细胞呈乳头状排列，具有明显的异型性和核分裂象。根据肿瘤的发生部位和生物学行为，外分泌性乳头状腺癌可分为多个亚型，包括唾液腺乳头状腺癌、甲状腺乳头状癌、乳腺乳头状癌、胰腺乳头状腺癌等。这些亚型在临床表现、治疗策略和预后方面存在一定的差异。

在临床诊断中，外分泌性乳头状腺癌的病理学特征是其确诊的主要依据。肿瘤细胞呈乳头状排列，细胞核增大、深染，可见核仁。此外，肿瘤细胞的排列方式、细胞异型性、核分裂象等特征也是诊断的重要指标。根据肿瘤的侵袭性、分化程度和淋巴结转移情况，外分泌性乳头状腺癌可分为低危、中危和高危三个等级。低危肿瘤通常生长缓慢，分化程度高，预后较好；而高危肿瘤则生长迅速，分化程度低，预后较差。

外分泌性乳头状腺癌的分类方法多样，其中最常见的分类方法是根据肿瘤的生物学行为和临床特征进行分类。根据肿瘤的生物学行为，可分为良性乳头状腺瘤和恶性乳头状腺癌；根据临床特征，可分为侵袭性乳头状腺癌和非侵袭性乳头状腺癌。此外，根据肿瘤的发生部位，可分为唾液腺乳头状腺癌、甲状腺乳头状癌、乳腺乳头状癌等。不同的分类方法有助于临床医生制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

2.外分泌性乳头状腺癌的流行病学特点

(1)外分泌性乳头状腺癌的发病率在不同地区和性别之间存在差异。研究表明，该癌症在亚洲地区，尤其是日本和韩国，具有较高的发病率。此外，随着年龄的增长，发病率呈现上升趋势，尤其在50岁以上人群中更为常见。性别方面，甲状腺乳头状癌在女性中较为多见，而唾液腺乳头状腺癌在男女发病率上无明显差异。

(2)外分泌性乳头状腺癌的发生与遗传因素、环境因素和生活方式密切相关。家族遗传史是重要的风险因素之一，如家族性多发性内分泌腺瘤病等遗传性疾病可增加患病风险。此外，暴露于有害化学物质、放射性物质和环境污染等因素也可能导致肿瘤的发生。在生活方式方面，吸烟、饮酒和不良饮食习惯等不良生活习惯与外分泌性乳头状腺癌的发生有一定关联。

(3)近年来，随着医学技术的进步和公众健康意识的提高，外分泌性乳头状腺癌的早期诊断率和治疗成功率有所提高。然而，由于该癌症的早期症状不典型，许多患者确诊时已处于中晚期，预后较差。因此，加强对外分泌性乳头状腺癌的预防、早期筛查和综合治疗策略的研究，对于提高患者生存率和生活质量具有重要意义。同时，开展国际合作和学术交流，分享经验，共同提高全球外分泌性乳头状腺癌的诊疗水平。

3.外分泌性乳头状腺癌的病理生理学特点

(1)外分泌性乳头状腺癌的病理生理学特点主要表现为肿瘤细胞的异常增殖和分化。研究表明，该癌症的发生与多个基因突变有关，如TP53、RB1、RAS等基因的突变在甲状腺乳头状癌中较为常见。例如，在一项针对甲状腺乳头状癌的研究中，TP53基因突变率高达50%以上。此外，肿瘤微环境中的炎症细胞和免疫调节细胞也参与肿瘤的生长和转移过程。

(2)外分泌性乳头状腺癌的病理生理学特点还包括肿瘤细胞的侵袭性和转移性。研究发现，肿瘤细胞通过产生金属基质蛋白酶（matrixmetalloproteinases,MMPs）等蛋白降解基质，从而实现侵袭和转移。例如，在胰腺乳头状腺癌中，MMP-2和MMP-9的表达水平与肿瘤的侵袭性密切相关。临床案例表明，胰腺乳头状腺癌患者中，MMP-2和MMP-9阳性患者的中位生存期显著低于阴性患者。

(3)外分泌性乳头状腺癌的病理生理学特点还涉及肿瘤细胞与宿主免疫系统的相互作用。研究表明，肿瘤细胞可以通过抑制T细胞的活化和增殖来逃避免疫监视。例如，在一项针对唾液腺乳头状腺癌的研究中，发现肿瘤微环境中的PD-L1表达与肿瘤的侵袭性相关，且PD-L1阳性的患者预后较差。此外，免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1阻断剂在治疗某些外分泌性乳头状腺癌患者中展现出一定的疗效。

二、诊断

1.临床诊断标准

(1)临床诊断外分泌性乳头状腺癌的标准主要包括症状、体征、影像学检查和病理学检查。症状方面，患者常表现为局部肿块、疼痛、功能障碍等。体征上，肿瘤通常呈局限性硬结，表面光滑或呈乳头状，活动度差。据统计，约80%的患者在确诊时存在局部或区域淋巴结转移。影像学检查方面，超声、CT、MRI等手段在诊断中发挥着重要作用。例如，在一项针对甲状腺乳头状癌的研究中，超声检查的敏感性达到85%，特异性为95%。病理学检查是确诊的金标准，通过观察肿瘤细胞的形态、结构和分子生物学特征来确定诊断。

(2)临床诊断外分泌性乳头状腺癌时，需结合多